Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (WPW) – предвозбуждение желудочков сердца, проходящее по дополнительному проводящему пути и обусловливающее различные нарушения сердечного ритма. В детском возрасте манифестация данной патологии встречается чаще, чем во взрослом. В большинстве случаев первое проявление синдрома WPW возникает в молодом возрасте (от 10 до 20 лет). Особенно важным является то, что вероятность развития внезапной сердечной смерти составляет от 0,15 до 0,39%, что выше общепопуляционного риска (менее 0,1%). Данное заболевание проявляется разными формами – от постоянных клинических и электрофизиологических проявлений при манифестной форме до отсутствия каких-либо субъективных и объективных симптомов при латентной форме. Дебют синдрома WPW также разный – от незначительной тахикардии до угрожающих жизни аритмий. Именно поэтому важны ранняя диагностика и наблюдение данных пациентов. На сегодняшний день ученые все больше обращают внимание на генетические аспекты различных сердечно-сосудистых заболеваний, в т. ч. синдрома WPW, что успешно используется при прогнозировании и диагностике скрытых форм заболевания. В статье представлен краткий обзор литературы по синдрому WPW: определение, классификация, «золотые стандарты» диагностики, лечения, а также генетические аспекты.

Ключевые слова: синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта, WPW, предвозбуждение желудочков, аритмия.
Для цитирования: Чернова А.А., Матюшин Г.В., Никулина С.Ю., Лебедева И.И. Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (литературный обзор) // РМЖ. 2017. №4. С. 269-272

Wolff-Parkinson-White syndrome (literature review)
Chernova A.A., Matyushin G.V., Nikulina S.Yu., Lebedeva I.I.

The Krasnoyarsk State Medical University named after Professor V. F. Voyno-Yasenetsky

Wolff-Parkinsov-White syndrome - pre-excitation of the ventricles of the heart, passing along an additional conducting path, causing various disturbances of the heart rhythm. The manifestation of this pathology is more common in childhood, than in the adult. In most cases, the first manifestation of WPW syndrome occurs at a young age (10 to 20 years). Especially important is that the probability of a sudden cardiac death ranges from 0.15 to 0.39%, which is above the general population risk (less than 0.1%). This disease has different forms of manifestation: from persistent clinical and electrophysiological manifestations in the overt form, to the absence of any subjective and objective symptoms in a latent form. The onset of the Wolff-Parkinson-white syndrome also varies from a mild tachycardia, to life-threatening arrhythmias. It makes important the early diagnosis and monitoring of these patients. Today scientists pay more attention to the genetic aspects of various cardiovascular diseases, including WPW syndrome, that has been used successfully in the prediction and diagnostics of latent forms of the disease. The article presents a brief review of literature on Wolff-Parkinson-White syndrome: definition, classification, "gold standards" in diagnosis, treatment, as well as genetic aspects.

Key words: Wolff-Parkinson-White syndrome, WPW, ventricular pre-excitation, arrhythmia.
For citation: Chernova A.A., Matyushin G.V., Nikulina S.Yu., Lebedeva I.I. Wolff-Parkinson-White syndrome (literature review) // RMJ. 2017. № 4. P. 269–272.

Обзор посвящен синдрому Вольфа – Паркинсона – Уайта

Определение синдрома Вольфа – Паркинсона – Уайта

Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (ВПУ либо WPW) – сочетание электрокардиографического феномена, иллюстрирующего предвозбуждение желудочков сердца по дополнительному (аномальному) атриовентрикулярному соединению (ДАВС) и пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной (re-entry) тахикардии (АВРТ), возникающей в результате реализации механизма повторного входа электрического возбуждения, структурными составляющими компонентами которого являются врожденное добавочное атриовентрикулярное соединение, атриовентрикулярное соединение, миокард предсердий и миокард желудочков. Возникновение реципрокной тахикардии при синдроме WPW возможно при наличии не менее двух различных путей проведения. В структуре данной тахикардии должны присутствовать 2 компонента: предсердие (atrium) и желудочек (ventriculum), что отражается в названии – «атриовентрикулярная» тахикардия. Термин «реципрокная» является синонимом термина «re-entry». Распространение электрических импульсов может быть антероградным (от предсердий к желудочкам), ретроградным (от желудочков к предсердиям) или проводиться в обоих направлениях . Согласно рекомендациям Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), с 1980 г. выделяют феномен WPW и синдром WPW. О феномене WPW говорят в том случае, если у пациента на фоне синусового ритма на поверхностной электрокардиограмме (ЭКГ) имеются признаки антероградного (от предсердия к желудочкам) проведения по ДАВС (предвозбуждение желудочков), но в анамнезе нет указаний на клинические проявления АВРТ .

Формы синдрома WPW

Клинически выделяются следующие формы синдрома WPW :
1) манифестирующая форма – характеризуется постоянным наличием Δ-волны, имеющейся у 0,15–0,20% общей популяции, антеградным и ретроградным проведением по добавочным проводящим путям (ДПП);
2) интермиттирующая форма – выявляется в основном по клиническим данным, и ей присущи преходящие признаки предвозбуждения;
3) латентная форма – проявляется признаками предвозбуждения только при стимуляции предсердий (чаще всего левого) через коронарный синус при инвазивном электрофизиологическом исследовании (ЭФИ) или замедлении проведения по атриовентрикулярному узлу (АВУ) в результате массажа каротидного синуса, введения верапамила или пропранолола;
4) скрытая форма – характеризуется только ретроградным предвозбуждением предсердий. Поэтому пароксизмов антидромной тахикардии или мерцания предсердий с проведением через ДПП не развивается. При синусовом ритме признаков синдрома WPW на электрокардиограмме не выявляется.
Значительно реже – лишь у 5–10% пациентов с синдромом WPW наблюдается вариант антидромной re-entry тахикардии. При обнаружении двух и более ДАВС, которые участвуют в re-entry при АВРТ, говорят о множественном синдроме WPW . Обычное течение синдрома WPW делится на 3 стадии :
– 1-я стадия – кратковременные (менее 30 мин) приступы ортодромной тахикардии, купирующиеся рефлекторно;
– 2-я стадия – повышение частоты и длительности (от 30 мин до 3 ч) приступов, купирующихся одним антиаритмическим препаратом, иногда в сочетании с вагусными пробами. Для профилактики тахикардии применяют медикаментозное лечение;
– 3-я стадия – частые и длительные (более 3 ч) приступы ортодромной тахикардии, появление приступов желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий или желудочков, нарушения проводящей системы (синдром слабости синусового узла, блокада ножек пучка Гиса, атриовентрикулярные блокады), толерантности к антиаритмическим препаратам.

Дополнительные проводящие пути

M.S. Arruda et al. (1998), модифицировав более раннюю классификацию, предложили подразделять ДПП по их локализации в 3-х главных областях на септальные, правой свободной стенки и левой свободной стенки . Септальные ДПП: переднесептальные, передние парасептальные, средне-септальные – вдоль кольца трикуспидального клапана (ТК), заднесептальные – вдоль кольца ТК и кольца митрального клапана (МК). ДПП правой свободной стенки: правый передний, правый переднебоковой, правый боковой, правый заднебоковой, правый задний. ДПП левой свободной стенки: левый переднебоковой, левый боковой, левый заднебоковой, левый задний.

Синдром WPW в популяции

Синдром WPW встречается в 0,1–3,1% из 1000 ЭКГ, а у больных с врожденными пороками сердца – в 0,5%; во всех возрастных группах и выявляется у 1–30 на 10 тыс. человек. Соотношение между мужчинами и женщинами составляет 3:2 . В детском возрасте синдром WPW встречается чаще (7–10%), чем во взрослом (3–6%) . В большинстве случаев клиническая манифестация синдрома WPW возникает в молодом возрасте (от 10 до 20 лет). Вероятность развития внезапной смерти (ВСС) в течение 10 лет составляет от 0,15 до 0,39%, что выше общепопуляционного риска ВСС (менее 0,1%) .
При исследовании пациентов с синдромом WPW, перенесших остановку сердца, ретроспективно определили ряд критериев, с помощью которых можно выявить больных с повышенным риском ВСС. К ним относятся: укороченный интервал R–R (менее 250 мс) при предвозбуждении желудочков во время спонтанной или индуцированной ФП, анамнез симптомной тахикардии, множественные дополнительные пути проведения, аномалия Эбштейна.
В Тайваньском национальном университетском госпитале были проведены обширные исследования. Отобраны случаи синдрома WPW у людей моложе 50 лет с 2000 по 2010 гг. Выявлено 6086 пациентов (61% – мужчины, 39% – женщины). По полученным данным, распространенность составила 0,36 на 1000 и 0,61 на 1000 в группе людей от 20–24 лет. Риск ВСС составил 0,071% в общей группе и 0,02% в группе лиц 20–24 лет. За исследуемый период времени случилось 42 ВСС у пациентов в среднем в возрасте 29 лет. Сопутствующие ССЗ были отмечены у 158 пациентов (2,6%), включая 42 пациентов с аномалией Эбштейна, которая повышает риск ВСС. Радиочастотная аблация (РЧА) проведена у 2527 пациентов в среднем возрасте 25,7 года, у 11 пациентов в возрасте 5 лет и у 2231 человека в возрасте после 15 лет; из общего числа – 6% повторных РЧА .
В литературе встречаются описания семейных вариантов синдрома WPW . Эти формы редки, но именно при семейном синдроме WPW говорят о более высокой частоте ВСС . У пациентов с семейной формой синдрома WPW фибрилляция предсердий (ФП) наблюдалась в 38–44% случаев, в отличие от 15–20% при спорадических формах заболевания .
В работах по изучению синдрома преждевременного возбуждения желудочков (ПВЖ) авторами проведены медико-генетическое консультирование и проспективное наблюдение 36 пациентов с синдромом WPW и 222 их кровных родственников, а также 40 пациентов с синдромом Клерка – Леви – Критеско (КЛК) и 227 их родственников. Синдром или феномен ПВЖ, т. е. наличие ДПП, впервые были диагностированы у 32% (n=72 из 222) обследованных родственников I–IV степеней родства: среди них синдром WPW отмечался у 4 (1,8%), синдром КЛК – у 12 (5,4%), феномен КЛК – у 56 (25%) родственников. В семьях больных с синдромом КЛК синдром и феномен ПВЖ были выявлены впервые у 36% (n=82 из 227) обследованных родственников I–IV степеней родства; у 17 (7%) обнаружен синдром КЛК, у 60 (26%) – феномен КЛК, а у 5 (2%) – феномен WPW .

Структура аритмий

В структуре всех наджелудочковых тахикардий (НЖТ), исключая ФП, удельный вес аритмий достигает 54–75%. Из них АВРТ при манифестирующем синдроме WPW составляют 39,4%, АВРТ со скрытыми ретроградными ДАВС - 24,1% . Атриовентрикулярная re-entry тахикардия – наиболее распространенная тахикардия (70%) среди аритмий с узким QRS у детей и вторая по распространенности у взрослых . Замечено, что у молодых пациентов течение тахиаритмий при синдроме WPW более агрессивное, чем у пожилых . В контексте синдрома WPW ФП имеет иное значение. Наличие ФП у пациента с синдромом WPW способно гораздо быстрее привести к желудочковой аритмии вследствие наличия ДПП. У пациентов с синдромом WPW существуют 2 механизма возникновения ФП: связанный с ДПП или не связанный с ДПП . В ряде случаев при возникновении трепетания предсердий (ТП) или ФП у больных с синдромом WPW появляется возможность развития желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков (ФЖ). При этом ФЖ может стать первым проявлением болезни. В одном из зарубежных исследований ФЖ стала первым проявлением у 8 из 15 пациентов (53%) . Летальность от аритмии при синдроме WPW составляет 1,5% . Стоит упомянуть о медикаментозно индуцированном трепетании предсердий (или 1С-индуцированном) у пациентов со «злокачественным» пучком Кента. Это редкая форма прогностически неблагоприятного проаритмогенного действия антиаритмических препаратов. В зависимости от возможности записи ЭКГ частота встречаемости 1С-индуцированного пароксизма мерцательной аритмии колеблется от 3,5% до 20% . Р.Р. Маматказина и соавт. в своей статье описывают такой редкий случай .

Диагностика

По стандартной ЭКГ возможно определение локализации ДПП.
Тип А характеризуется положительной D-волной в отведениях V1–V2. ДПП между предсердием и желудочком располагается с левой стороны перегородки, раньше возбуждается ЛЖ.
Тип В проявляется отрицательной D-волной в отведениях V1–V2, но положительной – в отведениях V4–V6. ДПП располагается справа, и, соответственно, раньше возбуждается правый желудочек.
Тип С имеет положительную D-волну в отведениях V1–V4 и отрицательную в V5–V6, ДПП располагается в латеральной стенке ЛЖ и соединяет субэпикардиальный участок левого предсердия с боковой стенкой ЛЖ .
Интересный подход для повышения точности диагностики локализации ДПП по ЭКГ был предложен Л.А. Бокерией и соавт. . С помощью регрессионного анализа была выявлена зависимость расположения ДПП от амплитуды D-волны в 12 отведениях ЭКГ. Точность локализации ДПП по 11 сегментам АВ-борозды составила 100% при ретроспективном и 88% при проспективном анализе, что значительно выше, чем при помощи других алгоритмов. Но на сегодняшний день внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ЭФИ) остается «золотым стандартом» и, по мнению большинства авторов, обязательным этапом предоперационной топической диагностики ДПП. Разработаны рекомендации Всероссийского научного общества специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции (ВНОА) по проведению ЭФИ у пациентов с аритмиями сердца (2005 г.) .
Стоит отметить также, что описаны случаи, когда диагноз «синдром WPW» ставят интраоперационно, при выполнении операций по причине другой, не связанной с сердцем патологии. Зарубежными авторами описан случай, когда у мужчины 32 лет, готовившегося к урологической операции, был выявлен интермиттирующий синдром WPW. После премедикации и проведения спинальной анестезии, на мониторе во время операции и в раннем послеоперационном периоде постоянно фиксировался синдром WPW. Авторы пишут о необходимости проведения ЭФИ перед операциями и в случае установления синдрома WPW, по возможности, выполнения РЧА до плановой операции. В литературе описаны случаи, когда синдром WPW находили уже в процессе операции при спинальной анестезии .

Радиочастотная аблация в лечении синдрома WPW

Катетерная аблация постоянным током и радиочастотная энергия сравнительно недавно были применены для лечения пациентов с хроническими АВ-тахикардиями, идиопатическими желудочковыми тахикардиями и различными видами предсердных тахикардий с многообещающими результатами .
Эффективность процедуры РЧА в лечении атриовентрикулярных re-entry и атриовентрикулярных узловых re-entry тахикардий составляет более 95%. С другой стороны, исследователи отмечают, что риск рецидивирования ФП после катетерной абляции положительно коррелирует с возрастом пациента и повышается при других структурных заболеваниях сердца или дилатации левого предсердия . У пациентов в возрасте до 50 лет это происходит в 10–12% случаев, старше 50 лет – у 35–40%, старше 60 лет – более чем у 55% . В таких случаях РЧА ДПП проводят повторно. Даже после проведения эффективной радиочастотной абляции ДПП у 25% пациентов продолжает рецидивировать ФП, и специалисты предполагают, что ФП может возникать в результате сопутствующих электрофизиологических изменений в предсердиях, не связанных с наличием добавочного пути.
Предрасположенность к развитию ФП при синдроме WPW может объясняться уменьшением продолжительности рефрактерного периода клеток миокарда предсердий и нарушением внутри- и межпредсердной проводимости . Также есть предположения , что возникновение ФП после РЧА связано и с гемодинамическими нарушениями, развивающимися во время тахикардии и приводящими к повышению тонуса симпатической нервной системы, гипоксемии миокарда предсердий.
В 6–10% случаев РЧА сопровождается развитием осложнений: повреждением сердца (тампонада) и сосудов (гематомы), развитием тромбоэмболий , экссудативного перикардита . Поэтому некоторые специалисты предпочитают использовать метод открытой электродеструкции ДПП.
В настоящее время осложнения при проведении эндокардиального ЭФИ и РЧА ДПП можно разделить на 4 группы: обусловленные лучевой нагрузкой; связанные с пункцией и катетеризацией сосудов (гематома, тромбоз глубоких вен, перфорация артерий, артериовенозная фистула, пневмоторакс); осложнения при катетерных манипуляциях (повреждение клапанов сердца, микроэмболия, перфорация коронарного синуса или стенки миокарда, диссекция коронарных артерий, тромбоз); обусловленные РЧ-воздействием (АВ-блокада, перфорация миокарда, спазм или окклюзия коронарных артерий, транзиторное нарушение мозгового кровообращения, цереброваскулярные осложнения).
Наиболее частыми серьезными осложнениями являются полная АВ-блокада и тампонада сердца. Частота возникновения необратимой полной АВ-блокады колеблется от 0,17 до 1%. Чаще всего данное осложнение возникает в ходе РЧА септальных ДПП, расположенных рядом с АВ-узлом и пучком Гиса. Частота тампонады сердца варьирует от 0,13 до 1,1%. Летальность, связанная с процедурой аблации ДПП, не превышает 0,2% .
В 2005 г. разработаны рекомендации ВНОА по лечению ФП и синдрома предвозбуждения желудочков . У детей РЧА не является методом выбора, поскольку имеет очень высокий риск осложнений. По мнению G. Vignati et al. , РЧА следует проводить детям не младше 12 лет, т. к. с увеличением возраста пациента существует вероятность развития фиброза в зоне присоединения ДПП и утраты им проводящей способности.

Генетика

Семейная форма синдрома WPW наследуется по аутосомно-доминантному типу и обусловлена мутацией в гене PRAKG2 (7q3) . PRKAG2 – важнейший фермент, влияющий на выработку внутриклеточной энергии и мутации в гене, кодирующем этот фермент, может вызывать гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП), синдром WPW, нарушения проводимости, мышечную дистрофию и болезни накопления гликогена.
Стоит отметить, что у пациентов с ГКМП также обнаруживается мутация гена LAMP2 . LAMP-2 – X-сцепленный ген, который кодирует белки, регулирующие интеграцию и функционирование лизосом. Мутация этого гена приводит к болезни Данона, которая включает в себя такие проявления, как синдром WPW, гипертрофическая кардиомиопатия, мышечная дистрофия, умственная отсталость .
Возвращаясь к уже известному гену PRKAG – предиктору синдрома WPW, следует отметить, что его секвенирование у пациентов с WPW выявляет миссенс-мутации в 6 позициях. Зарубежные исследования показали, что мутация гена PRKAG2 характерна не только при синдроме WPW, но и при синусовой брадикардии, блокаде правой ножки пучка Гиса и коротком интервале PQ . В литературе описаны случаи изолированного семейного синдрома WPW (синдром WPW, ассоциированный с гипертрофией сердца и/или с поражением АВУ) с отсутствием мутации в гене PRKAG2 у всех членов семьи. Мутация гена PRKAG2 также не обнаружена у пациентов с несемейной формой синдрома WPW . В одной из статей зарубежных авторов описан случай синдрома WPW у 3-х родных сестер . Более того, у всех девушек найден леволатеральный ДПП. Родители девушек и другие ближайшие родственники оказались здоровы. Что примечательно, несмотря на одинаковое расположение ДПП, лишь у одной из сестер имелось антеградное проведение, и болезнь манифестировала со стойкой тахикардии, другие же отмечали лишь редкие сердцебиения в подростковом возрасте, которые их не беспокоили. Тем не менее авторы отмечают, что, возможно, со временем и у других двух сестер болезнь могла проявиться .
Другие зарубежные исследователи наблюдали 2 семьи (всего 70 человек): 57 и 13 человек. Всем пациентам были выполнены ЭКГ с 12 отведениями и эхокардиография. Был секвенирован ген – предиктор синдрома WPW (PRKAG2) у здоровых и больных членов обеих семей. По результатам исследования было выявлено в первой семье 23 человека с синдромом WPW, а во второй – 8. У пациентов были обнаружены преждевременное возбуждение желудочков и гипертрофия сердца .

Заключение

Учитывая мировой опыт наблюдения пациентов с синдромом WPW, можно заключить, что на сегодняшний день стандартное обследование должно включать 12-канальную ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское мониторирование и обязательно генетический тест .
При подозрении на скрытую или латентную форму, не проявившуюся на одномоментном и суточном ЭКГ, и при положительном генетическом тесте проводится ЭФИ.
ЭхоКГ на первом этапе также позволяет заподозрить скрытые формы синдрома WPW по наличию таких патологий, как пролапс МК и дополнительные хорды, которые часто сопутствуют синдрому WPW.
Что касается лечения синдрома WPW, то на сегодняшний день все большую распространенность получает РЧА. Хотя стоит отметить, что данная методика не имеет 100% эффективности и абсолютных показаний. При выборе данного метода лечения необходимо учитывать множество факторов: показания и противопоказания по рекомендации ВНОК.

Литература

1. Ардашев В.Н., Ардашев А.В., Стеклов В.И. Лечение нарушений сердечного ритма. М.: Медпрактика-М, 2005. 240 с. .
2. Кушаковский М.С. Аритмии сердца. СПб.: Фолиант, 1998. 640 с. .
3. Abott J., Eldar M., Seger J. et al. Combined Mahaim and Kent pathways // Circulation. 1985. Vol. 72. P. 269–275.
4. Ward D., Benett О., Camn J. et al. Mechanism of junctional tachycardia showing ventricular preexcitation // Br Heart J. 1984. Vol. 52. P. 369–375.
5. Klein G.J., Gulamhusein S.S. Intermittent preexcitation in the Wolff-Рarkinson-White syndrome // Am J. Cardiol. 1983. Vol. 52. P. 292–296.
6. MсClelland J.H., Wang X., Beckman K.J et al. Radiofrequency catheter ablation of right atriofascicular (Mahaim) accessory pathways guided by accessory pathway activation potentials // Circulation. 1994. Vol. 89. P. 2655–2666.
7. Ардашев А.В., Рыбаченко М.С., Желяков Е.Г., Шаваров А.А., Волошко С.В. Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта: классификация, клинические проявления, диагностика и лечение // Кардиология. 2009. № 10. C. 84–94 .
8. Бокерия Л.А. Тахиаритмии. Л.: Медицина, 1989. 296 с. .
9. Munger T.M., Packer D.L., Hammill S.C. et al. A population study of the natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in Olmsted County, Minnesota, 1953–1989 // Circulation. 1993. Vol. 87. P. 866–873.
10. Arruda M. S., McClelland J. H., Wang X. et al. Development and validation of an ECG algorithm for identifying accessory pathway ablation site in Wolf-Parkinson-White syndrome // J. Cardiovasc. Electroph. 1998. Vol. 9. P. 212.
11. Timmermans C., Smeets J.L., Rodriguez L.M. et al. Aborted sudden death in the Wolff–Parkinson–White syndrome // Am J Cardiol. 1995. Vol.76. P. 492–494.
12. Миклашевич И.М., Школьникова М.А., Сыркин А.Л. и др. Естественное течение суправентрикулярных тахикардий, манифестировавших в детском возрасте // Вестник аритмологии. 2002. № 29. С. 60–65 .
13. Huttin O., Brembilla-Perrot B. Relationships between age and accessory pathway location in Wolff-Parkinson-White syndrome // Ann. Cardiol. Angeiol. (Paris). 2008. Vol. 57. Р. 225–230.
14. Голицын С.П., Малахов В.И., Бокалов С.А. и др. Диагностика и возможности противоаритмического лечения злокачественных желудочковых нарушений ритма сердца // Тер. Арх. 1991. № 9. C. 38–44 .
15. Ардашев А.В., Ардашев В.Н., Желяков Е.Г. и др. Показатели внутрисердечной гемодинамики у больных с синдромом WPW до и после операции РЧА // Анналы аритмологии. 2007. № 3. С. 37 .
16. Lu C.-W., Wua M.-H., Chen H.-C. et al. Epidemiological profile of Wolff–Parkinson–White syndrome in a general population younger than 50 years of age in an era of radiofrequency catheter ablation // International Journal of Cardiology. 2014. Vol. P. 530–534.
17. Wathen M., Natale A., Wolfe K. et al. Initiation of atrial fibrillation in the Wolff-Parkinson-White syndrome: the importance of the accessory pathway // Am Heart J. 1993. Vol. 125. P. 753–759.
18. Бокерия Л. А., Меликулов А. Х. Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта // Анналы аритмологии. 2008. № 2. С. 5–19 .
19. Zhang L.P., Hui B., Gao B.R. High risk of sudden death associated with a PRKAG2-related familial Wolff-Parkinson-White syndrome // Journal of Electrocardiology. 2011. Vol. 44. P. 483–486.
20. Фомина И.Г., Кулешов Н.П., Логунова Л.В., Моргунов Н.Б., Тарзиманова А.И. Роль медико-генетического консультирования в первичной профилактике аритмий // Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2007. № 7(7). С. 74–77 .
21. Kugler J.D., Danford D.A., Deal B.J. et al. Radiofrequency catheter ablation for tachyarrhythmias in children and adolescents. The Pediatric Electrophysiology Society // N Engl J Med. 1994. Vol. 330. P. 1481–1487.
22. Calkins H., Sousa J., el-Atassi R. et al. Diagnosis and cure of the Wolff–Parkinson–White syndrome or paroxysmal supraventricular tachycardias during a single electrophysiologic test // N Engl J Med. 1991. Vol. 324. P. 1612–1618.
23. Фролов А.И., Зотов С.Ю., Зинченко Ю.В. Возрастные отличия электрофизиологических параметров у пациентов с синдромом Вольфа – Паркинсона – Уайта // Укр. мед. журн. 2001. № 2. C. 9–15 .
24. Centurion O.A. Atrial Fibrillation in the Wolff-Parkinson-White syndrome // Journal of Atrial Fibrillation. 2011. Vol. 2(5). P. 899–915.
25. Brembilla-Perrot B., Tatar C., C. Suty-Selton. Risk factors of adverse presentation as the first arrhythmia in Wolff-Parkinson-White syndrome // PACE. Wiley Periodicals, Inc. September 2010. Vol. 33. P. 1074–1081.
26. Falk R.H. Proarrhythmic responses to atrial antiarrhythmic therapy. In: Falk RH, Podrid PJ, eds. Atrial fibrillation: mechanisms and management // NY: Raven Press. 1992. P. 283–305.
27. Маматказина Р.Р., Колос И.П., Сердюк С.Е., Мазыгула Е.П., Свешников А.В. 1С-индуцированное трепетание предсердий у пациента с синдромом WPW: клинический случай и обзор литературы // Рациональная фармакотерапия в кардиологии. 2012. № 8(2). С. 196–200 .
28. Сумароков А.В., Моисеев В.С. Клиническая кардиология: Руководство для врачей. М.: Универсум паблишинг, 1995. С. 213–214 .
29. Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Полякова И., Кулакова Г.В. Новый метод топической диагностики дополнительных путей проведения у больных с синдромом Вольфа – Паркинсона – Уайта // Кардиология. 1989. Т. 29. № 7. С. 49–53 .
30. Бокерия Л.А. Рекомендации Всероссийского научного общества специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции по проведению клинических исследований, катетерной аблации и имплантации антиаритмических устройств. М.: Золотой Абрикос, 2005. 238 с. .
31. Nishikawa K., Mizoguchi M., Yukika H. et al. Concealed Wolff-Parkinson white syndrome detected during spinal anaesthesia // Anaesthesia. 2007. Vol. 48. P. 1061.
32. Jackman W.M., Wang X., Friday K.J. et al. Catheter ablation of accessory atrioventricular pathways (Wolff – Parcinson – White syndrome) by radiofrequency current // N. Engl. J. Med. 1991. Vol. 324. P. 1605–1611.
33. Mujovic N., Grujic M., Mrdja S. et al. Recurrence of atrial fibrillation after successful radiofrequency catheter ablation of accessory pathway in patients with Wolff–Parkinson–White syndrome // Srp. Arh. Celok. Lek. 2010. Vol. 138. P. 170–176.
34. Локшин С.Л., Правосудович С.А., Дзяк В.Г. О возможности устранения мерцательной аритмии у пациентов с синдромом WPW // Вестник аритмологии. 1998. № 7. С. 36–41.
35. Shafquat A., Imdad A., Khalid S. et al. Cardiac electrophysiology studies and ablations for treatment of supraventricular arrhythmias-an initial experience from Karachi // J. Pak. Med. Assoc. 2011. Vol. 61. P. 173–175.
36. Cagli K.E., Topaloglu S., Aras D. et al. Evaluation of atrial vulnerability immediately after radiofrequency catheter ablation of accessory pathway in patients with Wolff– Parkinson–White syndrome // J. Interv. Card. Electrophysiol. 2009. Vol. 26. Р. 217–224.
37. Emkanjoo Z., Ebadi K., Sharifi M. et al. Electrophysiological characteristics of orthodromic reentrant tachycardia in patients with Wolf – Parkinson – White syndrome and atrial fibrillation // Int. J. Cardiol. 2010. Vol. 12. P. 196–198.
38. Zhang Y., Wang L. Atrial vulnerability is a major mechanism of paroxysmal atrial fibrillation in patients with Wolff – Parkinson – White syndrome // Med. Hypotheses. 2006. Vol. 7. Р. 1345–1347.
39. Кушаковский М.С. Аритмии сердца. СПб.: Гиппократ, 1998. 544 с. .
40. Brembilla-Perrot B., Chometon F., Groben L. et al. Are the results of electrophysiological study different in patients with a pre-excitation syndrome, with and without syncope? // Europace. 2008. Vol. 10. Р. 175–180.
41. Sethi K.K., Dhall A., Chadha D.S. et al. WPW and preexcitation syndromes // J. Assoc. Physicians India. 2007. Vol. 15. P. 10–15.
42. Shapira A.R. Catheter ablation of supraventricular arrhythmias and atrial fibrillation // Am Fam Physician. 2009. Vol. 80. Р. 1089–1094.
43. Schaer B.A., Maurer A., Sticherling C. et al. Routine echocardiography after radiofrequency ablation: to flog a dead horse? // Europace. 2009. Vol. 11. Р. 155–157.
44. Гусак В.К., Кузнецов А.С., Комиссаров С.И. и др. Хирургическое лечение больных с WPW-синдромом в сочетании с фибрилляцией предсердий // Укр. мед. часопис. 2001. № 5(25). С. 135–138 .
45. Guidelines for the management of atrial fibrillation. The Task Force for the Management of Atrial Fibrillation of the European Society of Cardiology // Eur. Heart J. 2010. Vol. 31. P. 2369–2429.
46. Melina G., Codecasa R., Capecchi I. et al. Successful aortic valve repair for severe aortic insufficiency caused by radiofrequency ablation // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2005. Vol. 130. P. 564–565.
47. Milewicz D.M., Seidman C.E. Genetics of Cardiovascular Disease // Circulation. American Heart Association. November 2000. Vol. 14. P. 102–111.
48. Murphy R.T., Mogensen J., McGarry K. et al. Adenosine monophosphate-activated protein kinase dis-ease mimicks hypertrophic cardiomyopathy and Wolff- Parkinson-White syndrome. Natural history // Journal of the American College of Cardiology. 2005. Vol. 45. Vol. 922–930.
49. Yang Z., McMahon C.J., Smith L.R. Danon disease as an underrecognized cause of hypertrophic car-diomyopathy in children // Circulation. 2005. Vol. 112. P. 1612–1617.
50. Gollob M.H., Seger J.J., Gollob T. et al. Novel PRKAG2 mutation responsible for the genetic syndrome of ventricular preexcitation and conduction system disease with childhood onset and absence of cardiac hypertrophy // Circulation. 2001. Vol. 104. P. 3030–3033.
51. Vaughan C.J., Hom Y., Okin D.A. et al. Molecular genetic analysis of PRKAG2 in sporadic Wolff- Parkinson-White syndrome // J Cardiovasc Electrophysiol. 2003. Vol. 14. P. 263–268.
52. Ehtisham J., Watkins H. Is Wolff-Parkinson-White syndrome a genetic disease? // J. Cardiovasc Electrophysiol. 2005. Vol. 16. P. 1258–1262.
53. Bittinger L.D., Tang A.S., Leather R.A. Three Sisters, One Pathway // Canadian Journal of Cardiology. 2011. Vol. 27. P. 870.
54. Gollob M.H., Green M. S., Tang A.S-L. et al. Identification of a gene responsible for familial Wolff–Parkinson–White syndrome // The New England Journal of Medicine. 2001. Vol. 344(24). P. 1823–1831.
55. Vohra J., Skinner J., Semsarian C. Cardiac genetic investigation of young sudden unexplained death and resuscitated out of hospital cardiac arrest // Heart, Lung and Circulation. 2011. Vol. 20. P. 746–750.

Синдром WPW, Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (Wolff, Parkinson, White), синдромом LGL (Лауна - Ганонга - Левине), Синдром CLC (Клерка - Леви - Кристеско)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Синдром преждевременного возбуждения (I45.6)

Общая информация

Краткое описание

I45.6 Синдром преждевременного возбуждения. Аномалии предсердно-желудочкового возбуждения
Предсердно-желудочковое проведение:
. ускоренное
. по дополнительным путям
. с преждевременным возбуждением
Синдром Лауна-Ганонга-Левина
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

Синдромы предвозбуждения (преждевременного возбуждения) желудочков представляют собой результат врожденных нарушений в проводящей системе сердца, связанных с наличием дополнительных аномальных проводящих путей между миокардом предсердий и желудочков, часто сопровождаются развитием пароксизмальных тахикардий.

В клинической практике наиболее часто встречаются 2 синдрома (феномена) предвозбуждения:

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта (Wolff-Parkinson-White или WPW-синдром).
- Синдром Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром),или синдром короткого интервала PQ. В англоязычной литературе этот синдром называют также синдромом LGL (Lown-Ganong-Levine).

Клиническое значение синдромов предвозбуждения определяется тем, что при их наличии нарушения сердечного ритма (пароксизмальные тахикардии) развиваются часто, протекают тяжело, иногда с угрозой для жизни больных, требуя особых подходов к терапии.

Диагностика синдромов предвозбуждения желудочков основывается на выявлении характерных признаков ЭКГ.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (Wolff, Parkinson, White) - обусловлен наличием дополнительного аномального пути проведения между предсердиями и желудочками. Другие названия синдрома - синдром WPW, синдром преждевременного возбуждения желудочков.

Синдром CLC (Клерка — Леви — Кристеско) обусловлен наличием дополнительного аномального пути проведения электрического импульса (пучка Джеймса) между предсердиями и пучком Гиса.

Классификация

Существует два типа синдрома WPW:

Тип А (более редкий) - добавочный путь проведения импульсов расположен слева от атриовентрикулярного узла между левым предсердием и левым желудочком, что способствует преждевременному возбуждению левого желудочка;

Тип Б - добавочный путь проведения импульсов расположен справа между правым предсердием и правым желудочком, что способствует преждевременному возбуждению правого желудочка.

Этиология и патогенез

• Этиология синдромов предвозбуждения желудочков

  Синдромы предвозбуждения желудочков обусловлены сохранением в результате незавершенной в эмбриогенезе перестройки сердца дополнительных путей проведения импульса.

  Наличие дополнительных аномальных проводящих путей при синдроме WPW (пучки, или пути, Кента) является наследственным нарушением. Описана связь синдрома с генетическим дефектом в гене PRKAG2, расположенном на длинном плече 7 хромосомы в локусе q36. Среди кровных родственников больного распространенность аномалии повышена в 4-10 раз.

  Синдром WPW нередко (до 30% случаев) сочетается с врожденными пороками сердца и другими сердечными аномалиями такими как аномалия Эбштейна (представляет смещение трикуспидального клапана в сторону правого желудочка с деформацией клапанов; генетический дефект при этом предположительно локализован на длинном плече 11 хромосомы), а также стигмами эмбриогенеза (синдром дисполазии соединительной ткани). Известны семейные случаи, при которых чаще встречаются множественные дополнительные пути и повышен риск внезапной смерти. Возможны сочетания синдрома WPW с генетически детерминированной гипертрофической кардиомиопатией.

  Проявлению синдрома WPW способствуют нейроциркуляторная дистония и гипертиреоз. Синдром Вольффа—Паркинсона—Уайта может проявляться также на фоне ИБС, инфаркта миокарда, миокардитах различной этиологии, ревматизме и ревматических пороках сердца.

  Синдром СLC также является врожденной аномалией. Изолированное укорочение интервала PQ без пароксизмальных наджелудочковых тахикардий может развиваться при ИБС, гипертиреозе, активном ревматизме и носит доброкачественный характер.

Патогенез синдромов предвозбуждения желудочков

Суть синдрома (феномена) преждевременного возбуждения желудочков состоит в аномальном распространении возбуждения от предсердий к желудочкам по так называемым дополнительным путям проведения, которые в большинстве случаев частично или полностью «шунтируют» АВ-узел.

В результате аномального распространения возбуждения часть миокарда желудочков или весь миокард начинают возбуждаться раньше, чем это наблюдается при обычном распространении возбуждения по АВ-узлу, пучку Гиса и его ветвям.

В настоящее время известны несколько дополнительных (аномальных) путей АВ-проведения:

Пучки Кента, связывающие предсердия и миокард желудочков, в том числе скрытые ретроградные.
- Волокна Махейма, соединяющие АВ-узел с правой стороной межжелудочковой перегородки или разветвлениями правой ножки пучка Гиса, реже - ствол пучка Гиса с правым желудочком.
- Пучки Джеймса, соединяющие синусовый узел с нижней частью АВ-узла.
- Тракт Брешенманше, связывающий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса.

Наличие дополнительных (аномальных) путей приводит к нарушению последовательности деполяризации желудочков.

Образовавшись в синусовом узле и вызвав деполяризацию предсердий, импульсы возбуждения распространяются к желудочкам одновременно через предсердно-желудочковый узел и добавочный проводящий путь.

В связи с отсутствием физиологической задержки проведения, свойственной АВ-узлу, в волокнах добавочного пути распространившийся по ним импульс достигает желудочков раньше, чем тот, который проводится через АВ-узел. Это обусловливает укорочение интервала PQ и деформацию комплекса QRS.

Поскольку импульс проводится по клеткам сократительного миокарда с меньшей скоростью, чем по специализированным волокнам проводящей системы сердца, продолжительность деполяризации желудочков и ширина комплекса ORS увеличиваются. Однако значительная часть миокарда желудочков охватывается возбуждением, которое успевает распространиться нормальным путем, по системе Гиса - Пуркинье. В результате возбуждения желудочков из двух источников образуются сливные комплексы QRS. Начальная часть этих комплексов, так называемая дельта-волна, отражает преждевременное возбуждение желудочков, источником которого служит добавочный проводящий путь, а его конечная часть обусловлена присоединением к их деполяризации импульсом, который проводится через предсердно-желудочковый узел. При этом уширение комплекса QRS нивелирует укорочение интервала PQ, так что их суммарная продолжительность не изменяется.

Однако основное клиническое значение дополнительных путей проведения состоит в том, что они нередко включаются в петлю кругового движения волны возбуждения (re-entry) и способствуют, таким образом, возникновению наджелудочковых пароксизмальных тахикардий.

В настоящее время предлагается преждевременное возбуждение желудочков, не сопровождающееся возникновением пароксизмальной тахикардии, называть “феноменом предвозбуждения”, а случаи, когда имеются не только ЭКГ-признаки предвозбуждения, но и развиваются пароксизмы наджелудочковой тахикардии — “синдромом предвозбуждения”, однако ряд авторов не согласны с таким разделением.

Как уже упоминалось выше, при синдроме WPW аномальный импульс возбуждения распространяется по пучку Кента, который может быть расположен справа или слева от атриовентрикулярного узла и пучка Гиса. В более редких случаях аномальный импульс возбуждения может распространяться через пучок Джеймса (соединяет предсердие с конечной частью АВ узла или с началом пучка Гиса), или пучок Махайма (проходит от начала пучка Гиса к желудочкам). При этом ЭКГ имеет ряд характерных особенностей:

• Распространение импульса по пучку Кента приводит к появлению укороченного интервала PQ, наличию дельта-волны, уширению комплекса QRS.
• Распространение импульса по пучку Джеймса приводит к появлению укороченного интервала PQ и неизмененного комплекса QRS.
• При распространении импульса по пучку Махайма регистрируется нормальный (реже удлиненный) интервал PQ, дельта-волна и уширенный комплекс QRS.

Эпидемиология

Признак распространенности: Крайне редко

Распространённость синдрома WPW составляет по разным данным от 0.15 до 2%, синдром СLC выявляется приблизительно у 0.5% взрослого населения.

Наличие дополнительных путей проведения обнаруживают у 30% пациентов с суправентрикулярной тахикардией.

Чаще синдромы предвозбуждения желудочков встречаются среди мужчин. Синдромы предвозбуждения желудочков могут проявляться в любом возрасте.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Различные нарушения сердечного ритма, субъективно - приступы сердцебиения, головокружение, боли в области сердца

Cимптомы, течение

Клинически синдромы предвозбуждения желудочков не имеют специфических проявлений и сами по себе не оказывают влияния на гемодинамику.

Клинические проявления синдромов предвозбуждения могут наблюдаться в различном возрасте, спонтанно или после какого-либо заболевания; до этого момента пациент может быть асимптоматичен.

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта часто сопровождается различными нарушениями сердечного ритма:

Примерно у 75% больных синдром WPW сопровождается пароксизмальными тахиаритмиями.

В 80% случаев при синдроме WPW возникают реципрокные наджелудочковые тахикардии (с возрастом могут перерождаться в мерцательную аритмию).

В 15-30% случаев синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта развивается фибрилляция, в 5% случаев - трепетание предсердий, причем характерна высокая частота мерцания или трепетания (до 280-320 ударов в минуту, при трепетании с проведением 1:1) с соответствующей выраженной симптоматикой (ощущение сердцебиения, головокружение, обмороки, одышка, боли в грудной клетке, гипотензия или другие гемодинамические нарушения) и непосредственной угрозой перехода в фибрилляцию желудочков и смерти.

При WPW-синдроме также возможно развитие менее специфичных аритмий - предсердной и желудочковой экстрасистолии, желудочковых тахикардий.

У больных с синдромом CLC также имеется повышенная склонность к возникновению пароксизмальных тахикардий.

Диагностика

• Характерные особенности ЭКГ при синдроме WPW

  Интервал PQ, как правило, укорочен до 0,08-0,11 с;

  Зубец P нормальной формы;

  Укороченный интервал PQ сопровождается уширенным комплексом QRS до 0,12-0,15 с, при этом он имеет большую амплитуду, а по форме похож на QRS-комплекс при блокаде ножки пучка Гиса;

  В начале QRS-комплекса регистрируется дополнительная дельта-волна, по форме напоминающая лестничку, расположенную под тупым углом к основному зубцу комплекса QRS;

  Если начальная часть QRS-комплекса направлена вверх (зубец R), то дельта-волна также направлена вверх;

  Если начальная часть QRS-комплекса направлена вниз (зубец Q), то дельта-волна также смотрит вниз;

  Чем больше продолжительность дельта-волны, тем больше выражена деформация комплекса QRS;

  В большинстве случаев сегмент ST и зубец T смещены в сторону, противоположную направлению основного зубца QRS-комплекса;

  В отведениях I и III часто комплексы QRS направлены в противоположные стороны.

  ЭКГ при синдроме WPW (тип А):

  ЭКГ напоминает ЭКГ при блокаде правой ножки пучка Гиса;

  Угол альфа лежит в пределах +90°;

  В грудных отведениях (или в правых грудных отведениях) комплекс QRS направлен вверх;

  В отведении V1 ЭКГ имеет вид зубца R большой амплитуды с крутым подъемом, или Rs, RS, RSr", Rsr";

  В отведении V6, как правило, ЭКГ имеет вид Rs или R.

  ЭКГ при синдроме WPW (тип Б):

  ЭКГ напоминает ЭКГ при блокаде левой ножки пучка Гиса;

  В правых грудных отведениях преобладает отрицательный зубец S;

  В левых грудных отведениях - положительный зубец R;

  Эос сердца отклонена влево.

• ЭКГ признаки синдрома CLC

  Укорочение интервала PQ(R), продолжительность которого не превышает 0,11 с.
  - Отсутствие в составе комплекса QRS дополнительной волны возбуждения - дельта-волны.
  - Наличие неизмененных (узких) и недеформированных комплексов QRS (за исключением случаев сопутствующей блокады ножек и ветвей пучка Гиса).
  

  ЭКГ мониторирование по Холтеру применяется для выявления периодически возникающих нарушений ритма.

  Эхокардиография необходима для выявления сопутствующих кардиомиопатий, пороков сердца и признаков аномалии Эбштейна.

  Пробы с физической нагрузкой - велоэргометрия или тредмил тест . Использование данных методик в диагностике синдромов предвозбуждения ограничено, так как наличие пароксизмальных такхикардий в анамнезе является относительным противопоказанием к проведению нагрузочных проб, что особенно актуально при синдромах предвозбуждения, когда тахикардии особенно опасны.

  Синдромы CLC и WPW часто являются причиной ложноположительных результатов при проведении нагрузочных проб.

  Чреспищеводное стимулирование сердца (ЧПСС) , проведенное при явном синдроме WPW позволяет доказать, а при скрытом - предположить наличие дополнительных путей проведения (характерен рефрактерный период менее 100 мс), индуцировать наджелудочковые пароксизмальные тахикардии, мерцание и трепетание предсердий. Чреспищеводное стимулирование сердца не позволяет провести точную топическую диагностику дополнительных путей, оценить характер ретроградного проведения, выявить множественные дополнительные пути.

  Электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ)

  В связи с распространением в последние годы хирургических методов лечения больных с синдромом WPW (деструкция аномального пучка) постоянно совершенствуются способы точного определения его локализации. Наиболее эффективными являются методы внутрисердечного ЭФИ, в частности эндокардиальное (предопреационное) и эпикардиальное (интраоперационное) картирование.

  При этом с помощью сложной методики определяют область наиболее ранней активации (предвозбуждения) миокарда желудочков, которая соответствует локализации дополнительного (аномального) пучка.

  Электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ) используется у пациентов с синдромом WPW в следующих целях:

  С целью оценки электрофизиологических свойств (способности к проведению и рефрактерные периоды) дополнительных аномальных путей и нормальных проводящих путей.
  - С целью определения количества и локализация добавочных путей, что необходимо для проведения дальнейшей высокочастотной аблации.
  - С целью выяснения механизма развития сопутствующих аритмий.
  - С целью оценки эффективности медикаментозной или аблационной терапии.

  Поверхностное многополюсное ЭКГ-картирование

  В последние годы с целью точного определения локализации аномального пучка применяют методику поверхностного многополюсного ЭКГ-картирования сердца, которая в 70-80% случаев также позволяет ориентировочно определить местоположение пучков Кента. Это существенно сокращает время интраоперационного выявления дополнительных (аномальных) пучков.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику манифестного синдрома преждевременного возбуждения желудочков при синусовом ритме проводят с блокадами ножек пучка Гиса со сходной графикой комплекса QRS. При этом важное значение имеет поиск дельта-волны путем тщательного анализа ЭКГ во всех 12 отведениях.

Осложнения

Осложнения синдромов предвозбуждения желудочков

Тахиаритмия.
- Внезапная сердечная смерть.

К факторам риска внезапной смерти при WPW-синдроме относят:

Длительность минимального интервала RR при мерцательной аритмии менее 250 мс.
- Длительность эффективного рефрактерного периода дополнительных путей менее 270 мс.
- Левосторонние дополнительные пути или несколько дополнительных путей.
- Наличие симптоматичной тахикардии в анамнезе.
- Наличие аномалии Эбштейна.
- Семейный характер синдрома.
- Рецидивирующее течение синдромов предвозбуждения желудочков.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Синдромы предвозбуждения желудочков не требуют лечения при отсутствии пароксизмов. Однако необходимо наблюдение, так как нарушения ритма сердца могут проявиться в любом возрасте.

Купирование пароксизмов ортодромной (с узкими комплексами) реципрокной наджелудочковой тахикардии у больных с синдромом WPW проводят также, как и других наджелудочковах реципрокных тахикардий.

Антидромные (с широкими комплексами) тахикардии купируются аймалином 50 мг (1.0 мл 5% раствора); эффективность аймалина при пароксизмальных наджелудочковых тахикардиях неуточненной этиологии заставляет с большой вероятностью подозревать WPW. Может быть эффективно также введение амиодарона 300 мг, ритмилена 100 мг, новокаинамида 1000 мг.

В случаях, когда пароксизм протекает без выраженных расстройств гемодинамики и не требует экстренного купирования, вне зависимости от ширины комплексов при синдромах предвозбуждения особо показан амидарон.

Препараты IC класса, «чистые» антиаритмики III класса при WPW-тахикардиях не используются в связи с высокой опасностью свойственного им проаритмического эффекта. АТФ может успешно купировать тахикардию, но должен применяться с осторожностью, так как может спровоцировать мерцательную аритмию с высокой ЧСС. Верапамил также следует использовать с особой осторожностью (опасность нарастания ЧСС и трансформации аритмии в мерцание предсердий!) - только у пациентов с успешным опытом его применения в анамнезе.

При антидромной (с широкими комплексами) пароксизмальной наджелудочковой тахикардии в случаях, когда наличие синдрома предвозбуждения не доказано и не исключен диагноз желудочковой пароксизмальной тахикардии при хорошей переносимости приступа и отсутствии показаний к экстренной электроимпульсной терапии желательно проведение чреспищеводного стимулирования сердца (ЧПСС) во время пароксизма с целью уточнения его генеза и купирования. При отсутствии такой возможности следует использовать препараты, эффективные при обоих типах такхикардии: новокаинамид, амиодарон; при их неэффективности купирование производится как при желудочковых тахикардиях.

После испытания 1-2 препаратов при их неэффективности следует переходить к чреспищеводному стимулированию сердца или электроимпульсной терапии.

Мерцание предсердий при участии дополнительных путей проведения представляет реальную опасность для жизни вследствие вероятности резкого учащения сокращений желудочков и развития внезапной смерти. Для купирования фибрилляции предсердий в данной экстремальной ситуации используют амиодарон (300 мг), прокаинамид (1000 мг), аймалин (50 мг) или ритмилен (150 мг). Нередко фибрилляции предсердий с высокой ЧСС сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики, что обусловливает необходимость в неотложной электрической кардиоверсии.

Сердечные гликозиды, антагонисты кальция группы верапамила и бета-адреноблокаторы абсолютно противопоказаны при фибрилляции предсердий у больных с синдромом WPW, так как эти препараты могут улучшать проведение по дополнительному пути, что обусловливает увеличение ЧСС и возможное развитие фибрилляции желудочков!При использовании АТФ (или аденозина) возможно аналогичное развитие событий, однако ряд авторов все же рекомендуют его к применению - при готовности к немедленной ЭКС.

Радиочастотная катетерная абляция добавочных путей является в настоящее время основным методом радикального лечения синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Перед выполнением абляции проводятэлектрофизиологическое исследование (ЭФИ) для точного определения места нахождения добавочного пути. При этом следует иметь в виду, что таких путей может быть несколько.

К правосторонним добавочным путям осуществляют доступ через правую яремную либо бедренную вену, а к левосторонним - через бедренную артерию либо транссептальный.

Успех лечения, даже при наличии нескольких добавочных путей, достигается примерно в 95 % случаев, а частота осложнений и летальность составляют менее 1 %. Одним из наиболее тяжелых осложнений является возникновение предсердно-желудочковой блокады высокой степени при попытке абляции добавочного пути, расположенного вблизи предсердно-желудочкового узла и пучка Гиса. Риск рецидивов не превышает 5—8 %. Необходимо отметить большую экономичность катетерной абляции по сравнению с длительной медикаментозной профилактикой и операцией на открытом сердце.

Показания к проведению высокочастотной аблации:

Пациенты с симптоматической тахиаритмией плохо переносящие медикаментозную терапию или рефрактерные к ней.

Пациенты с наличием противопоказаний к назначению антиаритмиков или невозможностью их назначения в связи с нарушениями проводимости, которые проявляются в момент купирования пароксизмальной тахикардии.

Пациенты молодого возраста - во избежание длительного приема лекарственных препаратов.

Пациенты с фибрилляцией предсердий, поскольку это угрожает развитием фибрилляции желудочков.

Пациенты имеющие антидромную (с широкими комплексами) реципрокную тахикардию.

Пациенты с наличием нескольких аномальных проводящих путей (по данным ЭФИ) и различными вариантами Пароксизмальных наджелудочковых тахикардий.

Пациенты с наличием других аномалий сердца, требующих хирургического лечения.

Пациенты, чьи профессиональные возможности могут пострадать в связи с периодическими неожиданными эпизодами тахиаритмий.

Пациенты с наличием в семейном анамнезе указаний на случаи внезапной сердечной смерти.

При наличии аритмий на фоне WPW-синдрома «выжидательная» тактика (отказ от профилактической антиаритмической терапии) практически не используется.

Прогноз

У больных с признаками преждевременного возбуждения желудочков при отсутствии жалоб прогноз хороший, так как вероятность возникновения быстрого проведения импульсов через добавочный путь мала.

По мнению большинства специалистов, такие больные не нуждаются в электрофизиологическим исследовании сердца (ЭФИ) и специальном лечении. Исключение составляют пациенты с отягощенным семейным анамнезом в отношении внезапной смерти, а также имеющие социальные показания, например профессиональные спортсмены или летчики.

Однако, важно помнить, что приблизительно у 80% пациентов с WPW возникают пароксизмы реципрокной тахикардию, у 15-30% - фибрилляции предсердий и у 5% наблюдают трепетание предсердий. Вентрикулярная тахикардия развивается довольно редко. Пациенты с синдромом WPW имеют небольшой риск возникновения внезапной сердечной смерти (в 0,1% случаев). Использование в лечении дигоксина и верапамила может увеличить вероятность внезапной сердечной смерти.

При наличии жалоб, особенно у больных с приступами мерцательной аритмии в анамнезе, риск возникновения быстрого предсердно-желудочкового проведения импульсов во время мерцания предсердий и развития фибрилляции желудочков выше.

Для косвенной оценки риска возникновения быстрого предсердно-желудочкового проведения импульсов можно использовать три простых признака. О достаточно длинном (более 280—300 мс) эффективном рефрактерном периоде антеградного проведения импульсов по добавочному пути и потому низком риске внезапной смерти свидетельствуют:

1. Обнаружение перемежающегося преждевременного возбуждения, то есть чередования уширенных комплексов QRS с дельта-волной и узких комплексов без нее, при регистрации ЭКГ в 12 отведениях или мониторировании ЭКГ.

2. Внезапное исчезновение признаков преждевременного возбуждения желудочков при нагрузочных тестах, когда гиперкатехоламинемия способствует укорочению эффективного рефрактерного периода добавочного пути. Этот признак имеет весьма высокую отрицательную предсказующую ценность, однако отмечается не более чем у 10 % больных.

3. Возникновение полной блокады проведения по добавочному предсердно-желудочковому пути после внутривенного введения новокаинамида в дозе 10 мг/кг в течение 5 минут. Определяется по исчезновению дельта-волны и удлинению интервала РQ на фоне синусового ритма.

Проведение высокочастотной аблации в большинстве случаев значительно улучшает прогноз.

Профилактика

Профилактика при синдроме WPW - вторичная и включает соответствующую противоаритмическую терапию для предотвращения возникновения повторных эпизодов аритмий.

Профилактика наджелудочковых тахикардий проводится по общим правилам лечения пароксизмальных наджелудочковых тахикардий. Однако противопоказана терапия верапамилом, дилтиаземом, дигоксином, поскольку они могут приводить к выраженной тахиаритмии во время возможного пароксизма мерцания предсердий.

Для медикаментозной профилактики пароксизмов мерцательной аритмии при наличии синдрома преждевременного возбуждения желудочков наиболее целесообразно использование препаратов, способных подавлять эктопическую активность в предсердиях и желудочках и тем самым предупреждать образование экстрасистол, а также удлинять эффективный рефрактерный период одновременно в предсердно-желудочковом узле и добавочном пути, чтобы не допустить значительную частоту ритма желудочков в случаях возникновения мерцания предсердий. Этим требованиям лучше всего отвечают антиаритмические препараты 1С класса (этацизин 75-200 мг/сутки, пропафенон (лучше ретардные формы) 600-900 мг/сутки). Альтернативой могут служить препараты IA класса (дизопирамид 300-600 мг/сутки, хинидин-дурулес 0,6 мг/сутки), которые, однако, менее эффективны и более токсичны. При неэффективности или непереносимости препаратов 1С и IA классов и в случаях невозможности выполнения абляции добавочного пути прибегают к длительному назначению амиодарона.

Пациенты с синдромами предвозбуждения желудочков должны периодически наблюдаться лечащим врачом для оценки частоты рецидивов аритмий, эффективности антиаритмической терапии и наличия побочных эффектов от фармакотерапии. Необходимо периодическое проведение холтеровского мониторирования. Также необходимо наблюдение за пациентами после выполнения высокочастотной аблации.

Информация

Информация

1. Ардашев В.Н., Стеклов В.И. Лечение нарушений сердечного ритма. М.,1998.,165 с.
2. Фомина И.Г. Нарушения сердечного ритма. М., «Русский врач», 2003. - 192 с.
3. Бунин Ю.А. Лечение тахиаритмий сердца. М. 2003.- 114 с.
4. Прохорович Е.А., Талибов О.Б., Тополянский А.В. Лечение нарушений ритма и проводимости на догоспитальном этапе. Лечащий врач, 2002, №3, с. 56-60
5. ACC/AHA/ESC guidelines for management of patients with atrial fibrillation. European Heart J., 2001, 22, 1852-1923
6. Дощицин В. Л. Практическая электрокардиография. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: Медицина, 1987. — 336 с.
7. Исаков И. И., Кушаковский М. С., Журавлева Н. Б. Клиническая электрокардиография (нарушения сердечного ритма и проводимости): Руководство для врачей. — Изд. 2-е перераб. и доп. — Л.: Медицина, 1984. — 272 с.
8. А.Б.де Луна. Руководство по клинической ЭКГ. - М., Медицина, 1993 г.
9. Болезни сердца и сосудов. Руководство для врачей в 4 томах. Под ред. Чазова Е.И. - М., Медицина, 1992 г.
10. Внутренние болезни. Под ред. Е. Браунвальда, К. Иссельбахера, Р.Петерсдорфа и др. - М., Медицина, 1994 г.
11. Мазур Н.А. Пароксизмальные тахикардии.- М., Медицина,1984 г.
12. Мурашко В.В., Струтынский А.В. Электрокардиография.- М., Медицина, 1991 г.
13. Орлов В.Н. Руководство по электрокардиографии.- М., Медицина, 1984 г.
14. Сметнев П.С., Гросу А.А., Шевченко Н.М. Диагностика и лечение нарушений ритма сердца.- "Штиинца", 1990 г.
15. Янушкевичус З.И. и др. Нарушения ритма и проводимости сердца.- М., Медицина, 1984 г.
16. Кушаковский М.С. Аритмии сердца. -1992,1999. -Фолиант. -639 стр.

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

© О.Л. БОКЕРИЯ, А.А. АХОБЕКОВ, 2015 © АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, 2015

УДК 616.12-008.311

DOI: 10.15275/annaritmol.2015.1.4

СИНДРОМ ВОЛЬФА-ПАРКИНСОНА-УАЙТА

Тип статьи: лекция О.Л. Бокерия, А.А. Ахобеков

ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор -

академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия); Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552, Российская Федерация

Бокерия Ольга Леонидовна, доктор мед. наук, профессор, гл. науч. сотр., зам. заведующего отделением; Ахобеков Альберт Амалиевич, мл. науч. сотр.; e-mail: [email protected]

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПУ) является второй по распространенности причиной наджелудочковых тахикардий в мире. Морфологический субстрат синдрома Вольфа-Паркинсо-на-Уайта представлен мышечным мостиком, существующим помимо специализированной области атриовентрикулярного соединения и способным проводить электрические импульсы от предсердий к желудочкам. На сегодняшний день внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ЭФИ) является «золотым стандартом» диагностики синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта и обязательным этапом предоперационного обследования. Внутрисердечное ЭФИ позволяет оценить риск внезапной смерти больного. «Золотым стандартом» лечения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта в настоящее время принято считать радиочастотную аблацию, являющуюся безопасным и высокоэффективным методом терапии.

Ключевые слова: синдром ВПУ; внезапная сердечная смерть, лечение;радиочастотная аблация.

WOLFF-PARKINSON-WHITE SYNDROME O.L. Bockeria, A.A. Akhobekov

A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation

Bockeria Ol"ga Leonidovna, MD, PhD, DSc, Professor, Chief Research Associate, Deputy Chief of Department; Akhobekov Al"bert Amalievich, MD, Junior Research Associate; e-mail: [email protected]

Wolff-Parkinson-White syndrome is the second most common cause of supraventricular tachycardia in the world. Morphological substrate of Wolff-Parkinson-White syndrome is presented by a muscle bridge, which exists in addition to the existing specialized area of AV-connection and is able to conduct electrical impulses from the atria to the ventricles. Today intracardiac electrophysiological study is the "gold standard" for diagnosis of Wolff-Parkinson-White syndrome and an obligatory stage of preoperative examination. Intracardiac electrophysiologic study allows to evaluate the risk of sudden death of a patient. "Gold standard" treatment of Wolff-Parkinson-White syndrome is currently considered to be radiofrequency ablation, which is a safe and highly effective method of therapy.

Key words: WPW syndrome; sudden cardiac death, treatment; radiofrequency ablation.

дрома предвозбуждения желудочков колеблете;

В 1930 г. L.Wolff, J.Parkinson и P. White описа- от 0,1% до 0,3% на 1000 населения, причем

ли ЭКГ-синдром функциональной блока- у больных с врожденными пороками сердца он;

ды ножки пучка Гиса и короткого интервала несколько выше и составляет 0,5% . Это"

P-R, который наблюдается у молодых, физиче- синдром является второй по распространенносп

ски здоровых людей, страдающих от приступов причиной наджелудочковых тахикардий в ми

тахикардии . ре. Дополнительные предсердно-желудочковы^

соединения (ДПЖС) присутствуют при рождении, однако в дальнейшем происходит их саморазрушение (апоптоз). В настоящее время выявлено, что в ряде случаев синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПУ) ассоциирован с мутацией в гене PRKAG2 . Тем не менее не доказана возможность его наследственной передачи.

ДПЖС выявляются более чем у 60% детей, обращающихся в стационары с жалобами на пароксизмы учащенного сердцебиения. Первый эпизод аритмии может быть обнаружен внутриутробно, возникнуть вскоре после рождения или проявиться в период полового созревания. Крайне редко дебют заболевания возможен в возрасте 50 лет и более. Однако наш собственный опыт свидетельствует о том, что у старшей категории пациентов приступы возникали и в молодости, но, по описанию самих больных, они их не беспокоили, поэтому те не обращались за помощью к специалистам.

В крупных исследованиях выявлено, что у ближайших родственников (матери, отца, братьев, сестер) больного с синдромом ВПУ ДПЖС встречаются в 3,4% случаев. Однако при этом не учитывались скрытые формы ДПЖС, что дало бы более высокую частоту встречаемости.

Синдром ВПУ, несомненно, недодиагности-руют, поскольку выраженность преэкзитации по ДПЖС может варьироваться в силу различных причин (от места расположения пучка и количества проводимого через него электричества до таких факторов, как антиаритмическая терапия, возраст и т. д.). Сколько процентов пациентов с феноменом ВПУ являются бессимптомными, также неизвестно.

Морфологическим субстратом синдрома ВПУ являются ДПЖС, или так называемые мышечные мостики. ДПЖС - это проводящие пути между миокардом желудочков и предсердий, существующие помимо специализированной области атриовентрикулярного (АВ) соединения. За исключением случаев, когда эти пути берут свое начало от участков специализированной ткани атриовентрикулярного кольца, впервые описанных S. Kent, обозначать их как «пучки Кента» некорректно. В 1914 г. этот ученый изучил и описал дополнительный узел (соединение), который располагался в правой свободной стенке атриовентрикулярного кольца и был представлен структурными элементами компактной части нормального АВ-соединения. Имеются сообщения, в которых на гистологиче-

ском материале показано наличие ДПЖС, состоящих из элементов проводящей системы сердца, в том числе и узловой ткани.

ДПЖС было впервые гистологически выявлено F. Wood et al. , но наиболее точное его описание дано R. Ohnell . Большинство гистологически идентифицированных дополнительных путей представляет собой тонкие нити рабочего миокарда предсердий. Ширина этих пучков колеблется от 0,1 до 7 мм (в среднем - 1,3 мм).

Пучки Кента называются дополнительными соединениями, так как начинаются и заканчиваются в рабочем миокарде, в отличие от дополнительных трактов, внедряющихся в специализированную проводящую систему сердца.

Дополнительные пути нельзя визуально дифференцировать от рабочего миокарда, в связи с чем только точная топическая диагностика области наиболее ранней активации деполяризации желудочка путем одного из видов картирования сердца позволяет их идентифицировать с целью дальнейшего устранения. В настоящее время существуют системы поверхностного картирования, которые позволяют определять место расположения ДПЖС неинвазивным путем с точностью до 2-3 мм . ДПЖС могут локализоваться вдоль АВ-борозды по ходу периметра правого и левого АВ-колец, в области перегородки, а также в области митрально-аортального контакта, где отсутствует контакт миокарда левого желудочка с фиброзным кольцом.

Классификация дополнительных путей проведения

Для клинической практики заслуживает внимания классификация ДПЖС, предложенная R. Anderson и A. Becker в 1975 г. и одобренная Европейской исследовательской группой по изучению предвозбуждения желудочков. Данная классификация представлена в таблице 1.

В зависимости от локализации, по ЭКГ-признакам M.E. Josephson подразделяет ДПЖС на пять видов: 1) переднесептальные; 2) задне-септальные; 3) правосторонние (по правой свободной стенке правого предсердия); 4) задние левосторонние и 5) боковые левосторонние - считая, что существуют ЭКГ-различия между последними.

В 1978 г. J. Gallagher et al. по данным эпи-кардиального картирования выделили следующие локализации ДПЖС: 1) правая передняя

Таблица 1

Анатомическая классификация дополнительных путей проведения (R. Anderson, A. Becker)

Новая терминология дополнительных путей проведения

Прежнее название

Предсердно-желудочковые АВ-соединения

Нодовентрикулярное соединение между дистальной частью АВ-узла и межжелудочковой перегородкой

Фасцикуловентрикулярное соединение между общим стволом пучка Гиса или его левой ножки и миокардом желудочков (функционирует редко)

Атриофасцикулярный тракт, связывающий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса (встречается редко)

Атрионодальный тракт между СП-узлом и нижней частью АВ-узла

Скрытые ретроградные вентрикулоатриальные соединения Множественные добавочные пути

Пучки Кента Волокна Махейма

Волокна Махейма

Тракт Брехенмахера

Тракт Джеймса Ретроградные пучки Кента

Множественные дополнительные пути проведения

Примечание. АВ - атриовентрикулярный; СП - синусно-предсердный.

парасептальная; 2) правая передняя; 3) правая боковая; 4) правая задняя; 5) правая парасептальная; 6) левая задняя парасептальная; 7) левая задняя; 8) левая боковая; 9) левая передняя; 10) левая передняя парасептальная.

В 1998 г. M.S. Arruda et al. , модифицировав классификацию J. Gallagher et al., предложили подразделять ДПЖС по их локализации в трех главных областях:

1) септальные ДПЖС: переднесептальные и передние парасептальные вдоль кольца три-куспидального клапана (ТК), среднесептальные вдоль кольца ТК, заднесептальные вдоль кольца ТК, заднесептальные вдоль кольца митрального клапана;

2) ДПЖС правой свободной стенки: правые передние, правые переднебоковые, правые боковые, правые заднебоковые, правые задние;

3) ДПЖС левой свободной стенки: левые пе-реднебоковые; левые боковые, левые заднебо-ковые, левые задние.

В 1999 г. F.G. Cosio et al. предложили свою анатомофизиологическую классификацию локализации ДПЖС при синдроме ВПУ с учетом анатомического расположения в грудной клетке и строения сердца, которая, по мнению этих ученых, является более правильной. ДПЖС разделены ими на три группы: правосторонние, левосторонние и парасептальные.

ДПЖС также можно классифицировать по типу проводимости: декрементные (нарастающее замедление проведения по дополнительному пути в ответ на увеличение частоты стимуля-

ции) или недекрементные, - а также в зависимости от того, способны ли они на антеградное, ретроградное проведение либо их сочетание.

Клинические формы синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта

Различают понятия «феномен» и «синдром» преждевременного возбуждения желудочков: к первому относят те случаи, где имеются лишь типичные изменения ЭКГ, а ко второму - где присутствуют также и приступы тахикардии. Клинически выделяют следующие формы синдрома ВПУ:

1) манифестирующая форма, которая характеризуется постоянным наличием дельта-волны, имеющейся у 0,15-0,20% всего населения, антеградным и ретроградным проведением по ДПЖС; степень предвозбуждения определяется соотношением проведения на желудочки через АВ-узел и систему Гис-Пуркинье;

2) интермиттирующая форма - выявляется в основном по клиническим данным; ей присущи преходящие признаки предвозбуждения (рис. 1);

3) латентная форма - проявляется признаками предвозбуждения только при стимуляции предсердий (чаще всего левого, через коронарный синус при инвазивном ЭФИ) или при замедлении проведения по АВ-узлу в результате массажа каротидного синуса, введения верапа-мила или пропранолола;

4) скрытая форма, при которой отмечается только ретроградное предвозбуждение предсер-

Рис. 1. Электрокардиограмма 14-летнего мальчика с интермиттирующим синдромом ВПУ (отведения I, II, III, aVR, aVL, aVF, V1-V6 стандартной ЭКГ)

Рис. 2. Электрокардиограмма 12-летней девочки с непрерывно-рецидивирующей ортодромной АВ риентри тахикардией. Видны отрицательные _Р-зубцы во II, III, aVF-отведениях. P-R-интервал короче, чем R-P-интер-вал

дий, поэтому пароксизмов антидромной тахикардии или мерцания предсердий с проведением через ДПЖС не развивается; при синусовом ритме признаков синдрома ВПУ (характерной дельта-волны) на электрокардиограмме нет.

Скрытые ретроградные ДПЖС могут быть двух типов: быстрые (часто встречаются) и медленные (встречаются редко). Быстрые ДПЖС

являются основой пароксизмальных ортодром-ных АВ риентри тахикардий, при которых V-A-интервал (R-P/) меньше 1/2 R-R; а так называемые медленные ДПЖС являются основой не-пароксизмальных (постоянных, хронических), или непрерывно-рецидивирующих ортодром-ных АВ риентри тахикардий, при которых V-A-интервал (R-P/) больше 1/2 R-R (рис. 2).

Рис. 3. Схемы проведения через дополнительный путь (АР) и нормальную проводящую систему (AVN-HB) во время ортодромной (слева) и антидромной (справа) тахикардии

Механизм тахикардий при синдроме ВПУ

D. Durrer et al. в 1967 г. впервые сумели вызвать у больного, имевшего на ЭКГ признаки синдрома ВПУ, приступ пароксизмальной АВ риентри тахикардии. В зависимости от размера петли риентри реципрокные аритмии подразделяют на макро- и микрориентри. При макрори-ентри циркуляция импульса осуществляется по анатомически определенному пути - повторный вход вокруг «анатомического препятствия». При микрориентри циркуляция импульса происходит по функциональным путям - повторный вход по типу «ведущего круга». Последний представляет собой путь наименьшей продолжительности, в котором импульс продолжает циркулировать, возбуждая ткани, находящиеся в относительном рефрактерном периоде; как правило, в этом микрокруге участвует минимальное количество кардиомиоцитов и элементов проводящей системы сердца.

В настоящее время общепринято, что паро-ксизмальная тахикардия при синдроме ВПУ является классическим примером макрориентри в связи с тем, что петля риентри имеет большой размер и включает в себя следующие структуры: АВ-узел, общий ствол пучка Гиса, ножку пучка Гиса, сеть волокон Пуркинье, миокард желудочка вплоть до места локализации ДПЖС, собственно ДПЖС, миокард предсердия от области локализации ДПЖС до АВ-узла. Предсердие и желудочек образуют в этом круге верхний и нижний конечные пути. Поскольку этот круг состоит из тканей различных типов, на него можно воздействовать на многих уровнях пре-

паратами, оказывающими влияние на АВ-узел, дополнительный атриовентрикулярный путь, желудочковый или предсердный миокард. У больных с разным расположением ДПЖС имеются различия в предсердном звене круга риентри. Если при правосторонних и септаль-ных ДПЖС в круг риентри входит нижнесеп-тальная часть правого предсердия, то при левосторонних ДПЖС эта часть предсердия, по-видимому, не всегда является обязательным компонентом круга риентри. Следовательно, допускается, что у некоторых больных с синдромом ВПУ имеются входы в АВ-узел со стороны правого и левого предсердий.

В зависимости от электрофизиологических свойств ДПЖС, АВ-узла, предсердий и желудочков при синдроме ВПУ возможно возникновение только антидромной и/или ортодромной тахикардии.

При ортодромной АВ риентри тахикардии происходит антеградное распространение волны возбуждения через АВ-узел в систему Гис-Пуркинье и ретроградное - через ДПЖС к предсердию. Значительно реже, лишь у 5-10% пациентов с синдромом ВПУ, наблюдается вариант антидромной риентри тахикардии, когда волна возбуждения совершает круговое движение по той же петле, но в обратном направлении: антеградно - через ДПЖС, ретроградно - через систему Гис-Пуркинье и АВ-узел к предсердию (рис. 3).

Тахикардии с предвозбуждением желудочков могут возникать и у людей с предсердной тахикардией, трепетанием предсердий, фибрилляцией предсердий (ФП) или атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардией (АВУРТ),

при этом ДПЖС выступает в качестве «свидетеля» (то есть не является критической частью круга тахикардии).

Методы диагностики

В настоящее время существует довольно много методов диагностики синдрома Воль-фа-Паркинсона-Уайта и определения локализации ДПЖС. При манифестирующей форме синдрома в НЦССХ им. А.Н. Бакулева, как и в большинстве кардиохирургических клиник, для этих целей широко применяется электрокардиография, поверхностное электрокардиографическое картирование и инвазивное электрофизиологическое исследование сердца, которые и будут рассмотрены в данном разделе. В то же время для диагностики синдрома Воль-фа-Паркинсона-Уайта и определения локализации ДПЖС в ряде клиник используется также векторкардиография, магнитокардиография, эхокардиография, радионуклидная вентрикуло-графия. Эти методы не более информативны, однако более трудоемки, требуют использования особой аппаратуры и работы специалистов, а также не лишены недостатков, поэтому не нашли широкого применения в клинической практике. Диагностика синдрома предвозбуж-дения по сути основана на анализе особенностей процессов деполяризации, реполяризации или сокращения желудочков сердца, возникающих при проведении возбуждения по ДПЖС (на синусовом ритме или при приступе тахикардии) и зависящих от расположения дополнительного проводящего пучка.

Электрокардиографическая диагностика (ЭКГ в 12 общепринятых отведениях)

Исторически первым способом диагностики синдрома ВПУ явился анализ ЭКГ, который благодаря своей простоте и доступности получил наиболее широкое распространение.

В настоящее время к электрокардиографическим признакам синдрома ВПУ принято относить следующие:

Укорочение интервала P-Q, чему способствует более быстрое проникновение электрического импульса на желудочки по ДПЖС; этот импульс не имеет задержки (паузы), в отличие от АВ-узла, где последняя достигает не менее 120 мс;

Деформация начала комплекса QRS положительной или отрицательной дельта-вол-

ной, которая является отражением возбуждения части миокарда по дополнительному пути;

Расширение желудочкового комплекса за счет суммирования длительности дельта-волны и основного комплекса QRS;

Смещение сегмента ST и зубца Т в сторону, противоположную направлению комплекса QRS.

Впервые типы синдрома ВПУ (А и В) описали F.F. Rosenbaum et al. в 1945 г. , основываясь на различиях полярности вектора и морфологии комплекса QRS в грудных и пищеводном отведениях. Для типа А было характерно наличие зубца R в правых грудных и пищеводном отведениях, для типа B - наличие зубца S хотя бы в одном из этих отведений.

По особенностям ЭКГ, в частности по направлению и величине дельта-волны, в основном выделяют три типа синдрома, связанных с локализацией ДПЖС.

Тип А характеризуется положительной дельта-волной в отведении V1-2. ДПЖС между предсердием и желудочком располагается с левой стороны перегородки, раньше возбуждается левый желудочек (рис. 4).

Тип В проявляется отрицательной дельта-волной в отведениях V1-2, но положительной в отведениях V4-6. ДПЖС располагается справа и, соответственно, раньше возбуждается правый желудочек (рис. 5).

Тип С имеет положительную дельта-волну в отведениях V1-4 и отрицательную в V5-6, ДПЖС располагается в латеральной стенке левого желудочка и соединяет субэпикардиальный участок левого предсердия с боковой стенкой левого желудочка.

Большой опыт обследования и оперативного лечения пациентов с синдромом ВПУ позволил ученым из Дьюкского университета в 1978 г. разработать и опубликовать электрокардиографическую классификацию синдрома ВПУ. На основе анализа полярности вектора дельта-волны через 40 мс после начала комплекса QRS по 12 отведениям ЭКГ они выделили 10 зон расположения ДПЖС вдоль АВ-борозды. Эта классификация представлена в таблице 2.

Данный алгоритм завоевал очень широкую популярность и по сей день остается своеобразным эталоном для сравнения.

При разработке методов диагностики встала проблема практической применимости различных компонентов комплекса QRST для локализации

II III aVR aVL aVF

Рис. 4. Электрокардиограмма 23-летней женщины с синдромом ВПУ, тип А (отведения I, II, III, aVR, aVL, aVF, V1-6 стандартной ЭКГ)

I II III aVR aVL aVF

Рис. 5. Электрокардиограмма 26-летней женщины с синдромом ВПУ, тип В (отведения I, II, III, aVR, aVL, aVF, V1-6 стандартной ЭКГ)

Таблица 2

Алгоритм топической диагностики ДПЖС по полярности дельта-волны (J.J. Gallagher et al.)

Локализация ДПЖС I II III aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6

переднесептальная + + + (±) - ± (+) + ± ± + (±) + + +

передняя + + - (±) - + (±) ± (-) ± + (±) + (±) + + +

боковая + ± (-) - - + - (±) ± ± ± + + +

задняя + - - - + - ± (+) ± + + + +

парасептальная + - - - (±) + ± + + + + +

заднепарасептальная + - - - + - + + + + + +

задняя + - - ± (+) + - + + + + + - (±)

боковая - (±) ± ± ± (+) -(±) ± + + + + - (±) - (±)

передняя - (±) ± ± ± (+) - (±) + + + + + + +

переднепарасептальная + + + (±) - ± + ± (+) + + + + +

Примечание. «±» - начальные 40 мс дельта-волны изоэлектричны; «+» - начальные 40 мс дельта-волны положительны; «-» - начальные 40 мс дельта-волны отрицательны.

ДПЖС. J.J. Gallagher et al. подвергали ЭКГ анализу только в тех случаях, когда длительность комплекса QRS была более 140 мс. Для достижения достаточной выраженности дельта-волны и постоянной степени слияния возбуждения по ДПЖС и нормальной проводящей системы сердца они использовали эндокарди-альную стимуляцию правого предсердия.

Отмечено, что при преходящем синдроме ВПУ на ЭКГ без преэкзитации могут обнаруживаться изменения зубца T, сохраняющиеся за счет феномена «сердечной памяти» и зависящие от локализации ДПЖС. Зубец Т обычно инвертирован в тех отведениях, в которых дельта-волна негативна (или была негативна).

Точность большинства алгоритмов при выделении 6-7 и более анатомических зон составляет около 60-70%.

По мнению авторов, разработавших способы локализации на основе сопоставления данных ЭКГ и эндокардиального картирования, верифицированного успешной аблацией ДПЖС, более высокая точность диагностики ДПЖС при аблации по сравнению с таковой при открытой операции обеспечивает повышение точности предложенных алгоритмов.

Электрокардиографическое поверхностное картирование

Метод поверхностного картирования с целью локализации ДПЖС стал развиваться также в 1970-е гг. Он заключается в регистрации большого количества униполярных ЭКГ (применяется от 24 до 180 отведений) с поверхности торса с последующим анализом распределения электрических потенциалов. Характер распределения этих потенциалов отражает внутреннюю структуру электрического генератора сердца. В отличие от ЭКГ, метод поверхностного картирования обладает селективной чувствительностью к различным областям сердца. На основании сопоставления изопотенциаль-ных карт поверхностной активации с результатами интраоперационной локализации ДПЖС были найдены отведения, соответствующие той или иной анатомической зоне АВ-борозды. В разных работах выделено от 6 до 17 таких зон, но чаще всего используется деление АВ-борозды на 6-7 зон. При локализации начала возбуждения в одной из зон делается вывод о расположении ДПЖС в соответствующей зоне АВ-бороз-ды. Однако точно и корректно локализовать ДПЖС на практике довольно сложно. Наиболее

популярен критерий достижения определенного стабильного минимума потенциала. Поскольку процесс регистрации и обработки информации при данном методе сложен, все современные системы для поверхностного картирования функционируют на компьютерной базе. Точность локализации ДПЖС методом поверхностного картирования достаточно высока и составляет (при адекватном подборе критерия диагностики) 69-95%.

Методу поверхностного картирования, как основанному на изучении электрического поля сердца, в той или иной степени присущи недостатки. Наиболее часто трудности связаны с наличием «малой» дельта-волны (длительность комплекса QRS менее 120 мс).

В заключение отметим, что метод поверхностного картирования, несмотря на сложность и трудоемкость, находит если не широкое, то во всяком случае стабильное клиническое применение в ряде аритмологических центров.

Электрофизиологическая диагностика

На сегодняшний день внутрисердечное электрофизиологическое исследование остается «золотым стандартом» и, по мнению большинства авторов, обязательным этапом предоперационной топической диагностики ДПЖС у пациентов с аритмиями сердца.

Если показана катетерная или хирургическая аблация дополнительных путей;

Если пациент с предвозбуждением желудочков выжил после остановки кровообращения или переносил необъяснимые обмороки;

Если больной имеет клиническую симптоматику, при которой определение механизма аритмии или знание электрофизиологических свойств ДПЖС и нормальной проводящей системы могут помочь в выборе оптимальной терапии.

В других случаях, таких как наличие семейного анамнеза по внезапной сердечной смерти или предвозбуждение желудочков, но без спонтанных аритмий, когда знание электрофизиологических характеристик ДПЖС или механизма индуцируемой тахикардии может способствовать выбору необходимых рекомендаций по дальней-

шему образу жизни или терапии, а также при наличии у больного предвозбуждения и планировании других кардиохирургических вмешательств, проведение ЭФИ может быть выполнено, но не является обязательным. Если же асимптомный пациент имеет феномен предвозбуждения желудочков на ЭКГ, но не относится к вышеописанным группам, ЭФИ ему не показано, поскольку скорее всего данный ДПЖС не имеет тех электрофизиологических характеристик, которые могут поддерживать тахикардию, а жизнь пациента вне опасности.

Методика

Основным методом является прямое последовательное эндокардиальное картирование колец трикуспидального и/или митрального клапанов. Во время спонтанной или вызванной (или усиленной) посредством предсердной стимуляции антеградной преэкзитации желудочков при картировании определяются минимальный АВ-интервал, минимальный интервал стимул-дельта. Нахождение потенциала так называемого пучка Кента служит доказательством того, что катетер находится на ДПЖС. Для более качественной его регистрации были предложены специальные электроды, описано также применение записи электрограммы (ЭГ) с усреднением сигнала для лучшего выделения «кентограммы». Применение дополнительных критериев - анализа соотношения амплитуды спайков А и V, регистрации униполярной ЭГ с дистального полюса катетера - имеет значение при катетерной аблации, позволяя оптимально расположить аб-лационный электрод в уже найденной зоне локализации ДПЖС. Картирование на фоне орто-дромной предсердно-желудочковой тахикардии или желудочковой стимуляции считается не таким точным, но более «удобным».

В случаях когда катетерная аблация не планируется, левые отделы сердца, как правило, не катетеризируют. Регистрация электрической активности левого предсердия производится через электрод, проведенный в коронарный синус. При этом можно локализовать все ДПЖС, кроме левых переднебоковых.

Таким образом, внутрисердечное ЭФИ позволяет провести точную топическую диагностику ДПЖС с эффективностью до 100%. Однако процедура картирования занимает много времени вообще и времени рентгеноскопии в частности. Могут возникать проблемы с установкой электродов - например, катетеризация коро-

нарного синуса удается не во всех случаях, особенно у детей, а также у пациентов с сопутствующей кардиальной патологией.

Прежде всего, можно сократить время исследования, сразу начав картирование в зоне предполагаемой локализации ДПЖС, которая определена тем или иным неинвазивным способом.

Применение в настоящее время многополюсных кольцевидных катетеров, контактирующих со всей окружностью кольца ТК, позволяет сократить время ЭФИ за счет установки меньшего количества электродов (чаще всего двух) и синхронного картирования всего кольца ТК. Данная методика, как правило, применяется у пациентов с манифестирующим синдромом ВПУ с правосторонними ДПЖС, однако может быть также полезна и при скрытой форме синдрома ВПУ.

Хирургическое лечение

Если говорить о хирургическом лечении синдрома ВПУ как об оптимальном методе устранения тахикардии, то в ходе эволюции проблемы, на протяжении 20 лет, хирурги использовали разные способы устранения ДПЖС: непрямые методы избавления от атриовентрикулярных риентри тахикардий путем перинодальной дискретной криодеструкции АВ-узла; частичную хирургическую изоляцию АВ-узла, дополненную криодеструкцией; лазерную фотоаблацию АВ-узла; эндокардиальную РЧА дополнительных путей на «открытом сердце», включая операцию Сили , которую широко применяли при устранении ДПЖС.

Хирургическое устранение ДПЖС снимает приступы наджелудочковой тахикардии у больных с синдромом ВПУ в 95% случаев. Хорошие результаты обусловлены достоверной клинической диагностикой данной патологии: характерной формой комплекса QRS, разработкой диагностической программированной стимуляции сердца, а также техники проведения эпикарди-ального картографирования .

Катетерная радиочастотная аблация дополнительных предсердно-желудочковых соединений

Катетерная аблация постоянным током и, сравнительно недавно, радиочастотная энергия были применены для лечения пациентов с хроническими АВ-тахикардиями, идиопатическими

желудочковыми тахикардиями и различными видами предсердных тахикардий с многообещающими результатами. Эффективность процедуры РЧА в лечении атриовентрикулярных риент-ри узловых тахикардий составляет более 95%.

1) Пациенты с симптоматическими АВ-ре-ципрокными тахикардиями, устойчивыми к антиаритмическим препаратам, а также при непереносимости препаратов пациентом или его нежелании продолжать долгосрочную лекарственную терапию.

2) Пациенты с фибрилляцией предсердий (или другой предсердной тахиаритмией) и быстрым желудочковым ответом, связанным с анте-роградным проведением импульса по дополнительному пути, если тахикардия устойчива к действию антиаритмических препаратов, а также при непереносимости препаратов пациентом или его нежелании продолжать длительную антиаритмическую терапию.

1) Пациенты с АВ-реципрокной тахикардией или фибрилляцией предсердий с высокой частотой сокращений желудочков, определяемой при проведении электрофизиологического исследования по поводу изучения механизмов.

2) Пациенты с предвозбуждением желудочков, не имеющие симптомов, если их профессиональная деятельность, страховые возможности, душевный комфорт или интересы общественной безопасности будут нарушены в результате возникновения спонтанных тахиаритмий.

3) Пациенты с фибрилляцией предсердий и контролируемой частотой желудочковых ответов с проведением по дополнительному проводящему пути.

4) Пациенты с семейным анамнезом внезапной сердечной смерти.

Пациенты, у которых связанные с дополнительными проводящими путями аритмии отвечают на антиаритмическую терапию, легко переносятся, в том числе если пациент предпочитает медикаментозную терапию проведению аблации.

С начала 1990-х гг. появились сообщения о применении РЧА в условиях клиники для лечения

рефрактерных к антиаритмической терапии нарушений ритма сердца человека. С тех пор многие исследователи выполняли катетерную аблацию различных структур сердца животных, включая желудочки, коронарный синус и трикуспидаль-ный клапан. Радиочастотная аблация оказалась достаточно простой в применении (не требует общего наркоза), безопасной (практически не сопровождается жизнеугрожающими осложнениями и смертностью) и эффективной в более чем 95% случаев, а при многих видах аритмий позволяет достичь и 100% результатов.

В последнее время в результате достижения катетерными методами лечения аритмий высокого уровня резко сократилась потребность в открытых хирургических вмешательствах при резистентных к антиаритмической терапии над-желудочковых тахиаритмиях, в частности при синдроме ВПУ .

В 1994 г. E.J. Thompson, оценивая эффективность РЧА при лечении синдрома ВПУ, отметил, что РЧА значительно уменьшает заболеваемость, смертность и зависимость таких пациентов от антиаритмической терапии (ААТ). РЧА является методом выбора для пациентов с синдромом ВПУ. Процедура высокоэффективна (95%), смертность приравнивается к нулю.

В последние годы в хирургической аритмоло-гии все чаще применяются высокие технологии. Так, в настоящее время широко используются системы нефлюороскопического картирования CARTO и LocaLisa.

Также стали появляться сообщения об успешном применении радиочастотной аблации для устранения ДПЖС при эпикардиальном доступе.

Фибрилляция предсердий и синдром ВПУ

ФП является жизнеугрожающей у пациентов с синдромом ВПУ . Если дополнительный путь имеет короткий антеградный эффективный рефрактерный период (АЭРП), то проведение импульсов на желудочки с высокой частотой во время ФП может привести к фибрилляции желудочков (ФЖ). Приблизительно у трети пациентов с синдромом ВПУ имеется ФП. ДПЖС играют патофизиологическую роль в развитии ФП у данной категории больных; большинство из них - люди молодого возраста, не имеющие структурных патологий сердца. Атриовентрику-лярная реципрокная тахикардия (АВРТ) с высо-

кой частотой ритма может играть определенную роль в индукции ФП. Хирургические методы лечения или катетерная аблация ДПЖС способны устранить ФП, так же как и АВРТ.

Частота случаев внезапной смерти среди пациентов с синдромом ВПУ варьируется от 0,15 до 0,39% в течение периода динамического наблюдения от 3 до 10 лет. Остановка сердца редко является первым симптоматическим проявлением синдрома ВПУ. В противоположность этому почти в половине случаев остановка сердца у пациентов с ВПУ-синдромом является первым проявлением синдрома. Учитывая потенциальную возможность развития ФП у пациентов с синдромом ВПУ и риск внезапной смерти в результате ФП, недопустима даже низкая частота ежегодных случаев внезапной смерти среди пациентов с синдромом ВПУ и имеет значение необходимость проведения катетерной аблации.

1) Катетерная аблация ДПЖС у пациентов с ФП и синдромом ВПУ с выраженной симптоматикой, особенно при наличии обмороков за счет высокой ЧСС или у пациентов с коротким рефрактерным периодом ДПЖС (уровень доказанности В).

2) Немедленная электрическая кардиовер-сия для профилактики ФЖ у пациентов с синдромом ВПУ, у которых ФП сочетается с высокой ЧЖС и нестабильностью гемодинамики (уровень доказанности В).

3) Внутривенное введение прокаинамида или ибутилида в попытке восстановить синусовый ритм у больных с ВПУ, у которых ФП развивается без нестабильности гемодинамики и связана с широкими комплексами QRS (более 120 мс).

Назначение хинидина, прокаинамида, дизо-пирамида, ибутилида или амиодарона внутривенно при стабильной гемодинамике пациентам с ФП, связанной с проведением по ДПЖС (уровень доказанности В).

а) при развитии у больных ФП связанной с проведением по ДПП тахикардии с очень высокой ЧСС и нестабильности гемодинамики требуется немедленная кардиоверсия (уровень доказанности В).

Назначение внутривенно бета-блокаторов, сердечных гликозидов, дилтиазема или верапа-мила больным с синдромом ВПУ и признаками предвозбуждения желудочков при ФП (уровень доказанности В).

В проведенных исследованиях выявлено, что от 0 до 0,6% асимптоматичных пациентов с синдромом ВПУ погибает от ФЖ вследствие наличия у них короткого АЭРП ДПЖС - очевидного фактора риска, хотя до этого предполагалось, что пациенты с синдромом ВПУ и коротким АЭРП ДПЖС имеют хороший прогноз и не нуждаются в ААТ. Аблация ДПЖС с коротким АЭРП рекомендовалась лишь по профессиональным причинам - летчикам, атлетам и т. д.

При исследовании пациентов с синдромом ВПУ, перенесших остановку сердца, ретроспективно определили ряд критериев, с помощью которых можно выявить пациентов с повышенным риском внезапной сердечной смерти (ВСС). К ним относятся:

Укороченный интервал R-R - менее 250 мс при предвозбуждении желудочков во время спонтанной или индуцированной ФП;

Анамнез симптоматичной тахикардии;

Множественные дополнительные пути;

Аномалия Эбштейна.

Сообщалось о высокой частоте ВСС при семейном синдроме ВПУ. Семейные формы синдрома ВПУ крайне редки. Предлагался ряд неин-вазивных и инвазивных исследований, помогающих стратифицировать риск ВСС.

Для определения степени риска внезапной смерти у пациентов с манифестирующей формой синдрома ВПУ возможно проведение теста с внутривенным введением прокаинами-да в дозе 10 мг/кг в течение 5 мин с записью нескольких отведений ЭКГ одновременно для регистрации изменений на ЭКГ, возникающих в результате искусственной антероградной блокады в ДПЖС. В случае неэффективности теста это свидетельствует о коротком АЭРП ДПЖС (менее 270 мс). Однако, учитывая влияние прокаинамида на проведение в АВ-узле (удлинение АЭРП АВ-узла) и вероятность возникновения преходящих АВ-блокад, данный тест должен проводиться в специализированной лаборатории. Комбинируя различные неинвазивные тесты, можно идентифицировать и выявить пациентов с высокой степенью

риска ВСС вследствие относительно короткого АЭРП ДПЖС.

Выявление интермиттирующего синдрома предвозбуждения желудочков, характеризующегося внезапным исчезновением дельта-волны и нормализацией комплекса QRS, свидетельствует о том, что ДПЖС имеет относительно длинный рефрактерный период и возникновение ФЖ маловероятно. Считается, что неин-вазивные методы исследования уступают инва-зивной электрофизиологической оценке риска внезапной смерти. Поэтому в настоящее время неинвазивные методы не играют серьезной роли при исследовании данной группы пациентов.

Заключение

Синдром ВПУ является второй по распространенности причиной наджелудочковых тахикардий в мире, составляя до 0,3% среди всего населения до 0,5% среди людей с врожденными пороками сердца. Морфологический субстрат синдрома ВПУ представлен ДПЖС, или так называемыми мышечными мостиками, существующими помимо специализированной области АВ-соединения и способными проводить электрические импульсы от предсердий к желудочкам . Использование таких высокоинформативных методов диагностики синдрома ВПУ, как ЭКГ, поверхностное ЭКГ-картирование, чрес-пищеводное и внутрисердечное ЭФИ, позволили создать несколько классификаций синдрома ВПУ для топической диагностики ДПЖС. На сегодняшний день внутрисердечное ЭФИ является «золотым стандартом» диагностики ВПУ и, по мнению большинства авторов, обязательным этапом предоперационной топической диагностики ДПЖС. К тому же внутрисердечное ЭФИ позволяет оценить риск ВСС у конкретного пациента с помощью определения длительности АЭРП ДПЖС и выявления наличия ФП. Как известно, пациенты с коротким АЭРП имеют более высокий риск ВСС, а наличие ФП у данной категории пациентов повышает этот риск еще в несколько раз, являясь патологическим звеном в развитии фатальных желудочковых аритмий. «Золотым стандартом» лечения синдрома ВПУ в настоящее время принято считать радиочастотную аблацию, являющуюся безопасным и высокоэффективным методом терапии.

Библиографический список

2. Ардашев В.Н., Ардашев А.В., Стеклов В.И. Лечение нарушений сердечного ритма. М.: Медпрактика-М; 2005.

4. Кушаковский М.С. Аритмии сердца. СПб: Фолиант; 1998.

5. Gollob M.H., Green M.S., Tang A.S., Gollob T., Karibe A., Ali Hassan A.S. Identification of a gene responsible for familial Wolff-Parkinson-White syndrome. N. Engl. J. Med. 2001; 344 (24): 1823-31.

8. Бокерия Е.Л., Полякова И.П. Поверхностное ЭКГ-картирование в топической диагностике нарушений ритма сердца у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2001; 4: 33-8.

15. Rosenbaum F.F., Hecht H.H., Wilson F.N. et al. The potential variations of the thorax and the esophagus in anomalous atrioventricular excitation (Wolff-Parkinson-White syndrome). Amer. Heart J. 1945; 29: 281-326.

17. Бокерия Л.А. Современные возможности хирургии в лечении аритмий сердца. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1990; 1: 26-30.

18. Бокерия Л.А. Тахиаритмии. Диагностика и хирургическое лечение. Л.: Медицина; 1989.

19. Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш. Хирургическое лечение тахикардии у детей. Материалы VI Советско-американского симпозиума по врожденным порокам сердца. М.; 1987: 47-69.

22. Ревишвили А.Ш. Катетерная аблация тахиаритмий: современное состояние проблемы и перспективы развития. Вестник aритмологии. 1998; 8: 71-2.

24. Ross D.L., Denniss A.R., Johnson D.C. et al. Further observations on nodoventricular fibers. Anatomic localization and electrophysiology. Circulation. 1989; 80 (Suppl. 2): 432 (abstr.).

1. Wolff L., Parkinson J., White P.D. Bundle-branch block with short P-R interval in healthy young people prone to paroxysmal tachycardia. Am. Heart J. 1930; 5: 685-704.

2. Ardashev V.N., Ardashev A.V., Steklov V.I. Treatment of cardiac arrhythmias. Moscow: Medpraktika-M; 2005 (in Russian).

4. Kushakovskiy M.S. Heart arrhythmia. Saint-Petersburg: Foli-ant; 1998 (in Russian).

5. Gollob M.H., Green M.S., Tang A.S., Gollob T., Karibe A., Ali Hassan A.S. Identification of a gene responsible for familial Wolff-Parkinson-White syndrome. N. Engl. J. Med. 2001; 344(24): 1823-31.

6. Wood F.C., Wolferth C.G., Geckeler G.D. Histologic demonstration of accessory muscular connections between auricle and ventricle in a case of short P-R interval and prolonged QRS complex. Am. Heart J. 1943; 25: 454.

7. Ohnell R.F. Preexcitation, a cardiac abnormality. ActaMed. Scand. 1944; 152: 12.

8. Bockeria E.L., Polyakova I.P. Superficial ECG-mapping in topical diagnosis of cardiac rhythm disorders in children. Rossiyskiy vestnikperinatologii ipediatrii. 2001; 4: 33-8 (in Russian).

9. Anderson R., Becker A. Stanley Kent and accessory atrioventricular connections. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1975; 81: 649-58.

10. Josephson M.E. Paroxysmal supraventricular tachycardia: An electrophysiologic approach. Am. J. Cardiol. 1978; 41: 1123-6.

11. Gallagher J.J., Kassell J.H., Sealy W.C. et al. Epicardial mapping in the WPW syndrome. Circulation. 1978; 57: 854-66.

12. Arruda M.S., McClelland J.H., Wang X. et al. Development and validation of an ECG algorithm for identifying accessory pathway ablation site in Wolff-Parkinson-White syndrome. J. Cardiovasc. Electrophysiol. 1998; 9 (1): 2-12.

13. Cosio F., Anderson R.H., Kuck K.H., Becker A., Borggrefe M., Campbell R.W.F. et al. Living anatomy of the atrioventricular junctions. A guide to electrophysiologic mapping. A Consensus Statement from the Cardiac Nomenclature Study Group, Working Group of Arrhythmias, European Society of Cardiology, and the Task Force on Cardiac Nomenclature from NASPE. Circulation. 1999; 100: e31-7.

14. Durrer D., Schuilenburg R.M., Wellens H.J. Pre-excitation revisited. Am. J. Cardiol. 1970; 25 (6): 690-7.

15. Rosenbaum F.F., Hecht H.H., Wilson F.N. et al. The potential variations of the thorax and the esophagus in anomalous atrio-ventricular excitation (Wolff-Parkinson-White syndrome). Amer. Heart J. 1945; 29: 281-326.

16. Clinical guidelines of All-Russian Scientific Society of Arrhythmologists on conducting electrophysiological studies, catheter ablation and the use of implantable antiarrhythmic devices. Moscow: Novaya redaktsiya; 2013 (in Russian).

17. Bockeria L.A. Modern surgery in the treatment of cardiac arrhythmias. Grudnaya i serdechno-sosudistaya khirurgiya. 1990; 1: 26-30 (in Russian).

18. Bockeria L.A. Tachyarrhythmia. Diagnosis and surgical treatment. Leningrad: Meditsina; 1989 (in Russian).

19. Boсkeria L.A., Revishvili A.Sh. Surgical treatment of tachycardia in children. Proceedings of the VI Soviet-American Symposium on Congenital Heart Defects. Moscow; 1987: 47-69 (in Russian).

20. Holman W.L., Ikeshita M., Lease J.G. et al. Elective prolongation of AV conduction by multiple discrete cryolesions. A new technique for the treatment of paroxysmal supraventricular tachycardia. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1982; 84: 554.

21. Sealy W.C., Hattler B.C., Blumenschein S.D. et al. Surgical treatment of Wolff-Parkinson-White syndrome. Ann. Thorac. Surg. 1969; 8: 11.

22. Revishvili A.Sh. Catheter ablation of tachyarrhythmias: the state of the art and prospects of development. Vestnik aritmologii. 1998; 8: 71-2 (in Russian).

23. Fuster V., Ryden L.E., Asinger R.W. et al. ACC/AHA/ESC Guidelines for the management of patients with atrial fibrillation: Executive summary. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines and Policy Conferences (Committee to develop guidelines for the management of patients with atrial fibrillation) developed in collaboration with the North American Society of Pacing and Electrophysiology. Circulation. 2001; 104: 2118-50.

24. Ross D.L., Denniss A.R., Johnson D.C. et al. Further observations on nodoventricular fibers. Anatomic localization and elec-trophysiology. Circulation. 1989; 80 (Suppl. 2): 432 (abstr.).

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) — электрокардиографический синдром, который связан с предвозбуждением желудочков сердца, возникающим в результате наличия дополнительного (аномального) предсердно-желудочкового соединения (ДПЖС). Предвозбуждение желудочков провоцирует развитие различных аритмий, поэтому у больного может наблюдаться наджелудочковая тахикардия, фибрилляция или трепетание предсердий, предсердная и желудочковая экстрасистолия и соответствующая субъективная симптоматика — ощущение сердцебиения, одышка, гипотензия, головокружение, обмороки, боли в грудной клетке.

МКБ-10	I45.6
МКБ-9	426.7
DiseasesDB	14186
MedlinePlus	000151
eMedicine	emerg/644 med/2417
MeSH	C14.280.067.780.977
OMIM	194200

Общие сведения

Первое известное описание аномального атриовентрикулярного (проводящего) пути принадлежит Giovanni Paladino, который в 1876 г. описал расположенные на поверхности предсердно-желудочковых клапанов мышечные волокна. Giovanni Paladino не связывал выявленные структуры с проводимостью сердца, а предполагал, что они способствуют сокращению клапанов.

Первую ЭКГ, отражающую предвозбуждение желудочков, в 1913 г. представили A.E. Coch и F.R. Fraser, однако они не выявили причинно-следственные связи между выявленным предвозбуждением и тахикардией.

Похожие электрокардиографические особенности у больных, страдающих пароксизмальной тахикардией, в 1915 г. зафиксировал F.N. Wilson, а в 1921 г. — A.M. Wedd.

G.R. Mines в 1914 г. выдвинул предположение, согласно которому добавочный путь может являться частью цепи re-entry (повторный вход волны возбуждения).

2 апреля 1928 года к Paul White обратился 35-летний преподаватель, страдающий от приступов учащенного сердцебиения. В ходе обследования Louis Wolff (ассистент Paul White) провел электрокардиографическое исследование, выявившее изменение комплекса QRS и укорочение интервала P-Q.

Аномальная деполяризация желудочков, провоцирующая изменения начальной части комплекса QRS, долгое время была предметом дискуссий, поскольку детальный механизм развития тахикардии до появления методики внутрисердечной регистрации сигналов оставался невыясненным.

К 1930 г. L. Wolff, P. White и англичанин John Parkinson обобщили 11 похожих случаев, определив комбинацию укорочения интервала P-Q, атипичной блокады ножки и пароксизмов тахикардии, а также фибрилляции и трепетания предсердий, как клинико-электрокардиографический синдром.

1. Scherf и М. Holzman в 1932 году предположили, что изменения ЭКГ провоцируются аномальным атриовентрикулярным соединением. К тем же выводам независимо от данных исследователей пришли в 1933 г. F.С. Wood и С.С. Wolferth. Предпосылкой к данным выводам послужило открытие в 1893 г Kent дополнительного атриовентрикулярного мышечного пучка у животных («пучок Кента).

В 1941 году S.A. Levin и R.B. Beenson для обозначения данного синдрома предложили использовать термин «синдром Wolff — Parkinson – White», который используется до настоящего времени.

В конце 60-х годов ХХ века при проведении операции на открытом сердце благодаря методике эпикардиального картирования D. Durrer и J.R. Ross зарегистрировали предвозбуждение желудочков. Воспользовавшись программируемой стимуляцией, D. Durrer с соавторами доказали, что в результате преждевременного предсердного и желудочкового сокращения у больных с синдромом WPW может возникать и прекращаться тахикардия.

В 1958 году R.C. Truex с соавторами при исследовании сердец зародышей, новорожденных и младенцев первых 6 месяцев жизни выявили в отверстиях и щелях фиброзного кольца многочисленные дополнительные связи. Эти данные в 2008 году подтвердили исследования N.D. Hahurij и соавторов, которые обнаружили у всех обследованных эмбрионов и плодов на ранних стадиях развития наличие дополнительных мышечных путей.

В 1967 году F.R. Cobb с коллегами продемонстрировали возможность лечения синдрома WPW, устранив аномальное проведение в процессе операции на открытом сердце.

Внедрение методики высокочастотной деструкции позволило М. Borggrefe в 1987 году устранить правостороннее добавочное АВС, а в 1989 году К.Н. Kuck выполнил успешную деструкцию левостороннего аномального соединения.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта выявляется у 0,15 — 0,25 % человек от числа общей популяции. Ежегодный прирост составляет 4 новых случая в год на 100 000 населения.

Частота распространения синдрома возрастает до 0,55 % у лиц, состоящих в близких родственных отношениях с пациентами с синдромом WPW. При «семейном» характере заболевания вероятность наличия множественных добавочных АВС увеличивается.

Аритмии, связанные с дополнительным АВС, составляют 54–75 % от всех наджелудочковых тахикардий. При манифестирующем синдроме WPW на долю пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии (ПАВРТ) приходится 39,4 %, а на долю скрытых ретроградных ДАВС — 21,4%.

Около 80% больных с синдромом WPW – это больные с реципрокными (круговыми) тахикардиями, у 15-30% выявляется фибрилляция предсердий, а у 5% – трепетание предсердий. Желудочковую тахикардию выявляют в редких случаях.

Хотя дополнительные АВ-соединения (ДАВС) — врожденная аномалия, синдром WPW может проявить себя впервые в любом возрасте. В большинстве случаев клиническую манифестацию синдрома отмечают у пациентов в возрасте от 10 до 20 лет.

Данный синдром у детей выявляется в 23% случаев, причем по данным некоторых авторов чаще всего он проявляется на первом году жизни (среди мальчиков регистрируется 20 случаев на 100 000, а среди девочек — 6 на 100 000 человек), а по другим данным большая часть случаев регистрируется в возрасте 15-16 лет.

Второй пик манифестации синдрома приходится на 3-е десятилетие у мужчин и на 4-е – у женщин (соотношение мужчин и женщин составляет 3:2).

Смертность при синдроме WPW (внезапная коронарная смерть) связана с перерождением фибрилляции предсердий в фибрилляцию желудочков и частым желудочковым ответом по одному или более дополнительным путям проведения с коротким антероградным рефрактерным периодом. Как первое проявление синдрома наблюдается у небольшого числа пациентов. В целом риск внезапной коронарной смерти составляет 1 на 1000.

Формы

Поскольку аномальные пути проведения обозначают по месту начала и области вхождения, в 1999 г. F.G. Cosio предложил анатомо-физиологическую классификацию локализации ДПЖС (дополнительных предсердно-желудочковых соединений), согласно которой все ДАВС разделяются на:

• правосторонние;
• левосторонние (наблюдаются чаще всего);
• парасептальные.

В 1979 г. W.Sealy и соавторы предложили анатомо-хирургическую классификацию, согласно которой ДПЖС подразделяется на левосторонние, правосторонние, париетальные, а также разделяемые прилегающей к фиброзному кольцу областью мембранозной перегородки переднесептальные и заднесептальные.

Существует также классификация M. E. Josephson и соавторов, предлагающая разделять ДПЖС на:

• ДПЖС правой свободной стенки;
• ДПЖС левой свободной стенки;
• ДПЖС свободной задней левой стенки;
• переднеперегородочные;
• заднеперегородочные.

В зависимости от морфологического субстрата синдрома выделяются его анатомические варианты с добавочными мышечными АВ-волокнами и добавочными «пучками Кента» (специализированными мышечными АВ-волокнами).

Добавочные мышечные АВ-волокна могут:

• проходить через добавочное левое или правое париетальное АВ-соединение;
• проходить через фиброзное аортально-митральное соединение;
• идти от ушка левого или правого предсердия;
• быть связаны с аневризмой средней вены сердца или синуса Вальсальвы;
• быть септальными, верхними или нижними парасептальными.

Специализированные мышечные АВ-волокна могут:

• происходить из подобной по структуре атриовентрикулярному узлу рудиментарной ткани;
• входить в правую ножку пучка Гиса (быть атриофасцикулярными);
• входить в миокард правого желудочка.

• феномен WPW, для которого характерны электрокардиографические признаки предвозбуждения желудочков в результате проведения импульса по дополнительным соединениям, но клинические проявления АВ реципрокной тахикардии (re-entry) не наблюдаются;
• синдром WPW, при котором предвозбуждение желудочков сочетается с симптоматической тахикардией.

В зависимости от путей распространения выделяют:

• манифестирующий синдром WPW, при котором фронт деполяризации распространяется по ДАВС в антероградном направлении на фоне синусового ритма;
• скрытую форму синдрома, при которой на фоне синусового ритма признаки предвозбуждения желудочков отсутствуют, проведение по ДАВС ретроградное, а по нормальному АВ-соединению – антероградное;
• латентную форму синдрома, при которой признаки перевозбуждения желудочков наблюдаются только при программированной или учащающейся стимуляции, отсутствующей в обычном состоянии;
• Интермиттирующий синдром WPW, при котором проявляющееся непостоянно перевозбуждение желудочков чередуется с нормальным АВ-проведением;
• множественную форму синдрома WPW, при которой выявляется не одно дополнительное предсердно-желудочковое соединение.

Причины развития

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта развивается в результате сохранения добавочных АВ-соединений вследствие незавершенного кардиогенеза. Согласно проведенным исследованиям, на ранних стадиях развития плода дополнительные мышечные пути являются нормой. На этапе формирования трикуспидального и митрального клапанов и фиброзных колец происходит постепенная регрессия дополнительных мышечных связей. Добавочные АВ-соединения в норме истончаются, их количество уменьшается, и уже на 21-й неделе гестации они не выявляются.

При нарушениях формирования фиброзных АВ-колец некоторые из дополнительных мышечных волокон сохраняются и становятся анатомической основой ДАВС. В большинстве случаев гистологически идентифицированные дополнительные пути являются «тонкими нитями», которые в обход структур нормальной проводящей системы сердца соединяют желудочки и миокард предсердий через атриовентрикулярную борозду. Дополнительные пути внедряются в ткань предсердий и базальную часть миокарда желудочков на разной глубине (локализация может быть как субэпикардиальной, так и субэндокардиальной).

При наличии синдрома WPW могут выявляться сопутствующие врожденные патологии сердца, хотя структурно синдром с ними не связан. Такими аномалиями могут быть синдром Эларса-Данло, синдром Марфана и . В редких случаях наблюдаются также врожденные пороки (аномалия Эбштейна, дефект межжелудочной и межпредсердной перегородки).

Наличие дополнительных путей проведения может носить семейный характер (обычно это множественная форма).

Патогенез

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта развивается на основе предвозбуждения с участием дополнительных проводящих структур, способных на антеградное, ретроградное проведение или их сочетание.

В норме проведение с предсердий на желудочки происходит при помощи АВ узла и системы Гиса–Пуркинье. Наличие дополнительных путей шунтирует нормальный путь проведения, поэтому возбуждение части миокарда желудочков возникает раньше, чем при нормальном проведении импульса.

В зависимости от размера активированной через аномальное соединение части миокарда увеличивается степень предвозбуждения. Степень предвозбуждения также увеличивается при увеличении частоты стимуляции, введении аденозина, кальциевых и бета – блокаторов, предсердной экстрасистолии в связи с удлинением времени проведения в АВС. Минимальным предвозбуждением отличается синдром, при котором выявляются левосторонние латеральные ДАВС, особенно в сочетании с ускоренным проведением в АВ узле.

Дополнительные пути с исключительно антероградной проводимостью выявляются редко, а только с ретроградной (латентная форма) — часто. «Манифестирующие» ДПЖС обычно проводят импульсы как в антероградном, так и в ретроградном направлении.

Пароксизмы суправентрикулярной тахикардии, мерцание и трепетание предсердий вызвано формированием круговой волны возбуждения (re-entry).

Индукция reentry-тахикардии возникает при условии наличия:

• двух каналов проведения;
• по одному из каналов однонаправленного блока проведения;
• возможности антероградного проведения в обход блока, по другому каналу;
• возможности ретроградного проведения по одному из имеющихся каналов.

Связанную с механизмом re-entry атриовентрикулярную тахикардию при синдроме WPW подразделяют на:

• Ортодромную, при которой по атриовентрикулярному (АВ) узлу импульсы антероградно проводятся в желудочки из предсердия при помощи специализированной проводящей системы, а из желудочков на предсердия импульс передается ретроградно по ДПЖС. Деполяризация миокарда желудочков осуществляется по нормальной системе Гиса – Пуркинье. ЭКГ при этом фиксирует тахикардию с «узкими» комплексами QRS.
• Антидромную, при которой импульсы из предсердий в желудочки передаются при помощи антероградного проведения по ДПЖС, а ретроградное проведение осуществляется через второй ДПЖС (при множественной форме) или АВ узел. Возбуждение миокарда желудочков наблюдается в области вхождения в желудочек ДАВС (обычно париетально, у стенки желудочка). ЭКГ регистрирует тахикардию с широкими комплексами QRS. Данный тип тахикардии выявляется у 5-10% пациентов.

Местом расположения ДАВС могут быть любые участки вдоль атриовентикулярной борозды, кроме области между митральным и аортальным клапанами.

В большинстве случаев левосторонние аномальные соединения находятся под эпикардом, а фиброзное кольцо развито нормально. Правосторонние аномальные соединения локализуются как эндокардиально, так и эпикардиально с одинаковой частотой, и в большинстве случаев сопровождаются дефектами строения фиброзного кольца.

Часто выявляется пересечение добавочными АВС предсердно-желудочковой борозды по диагонали, вследствие чего желудочковая и предсердная части не соответствуют друг другу. Направленность аномальных соединений отличается «центробежным» характером.

Симптомы

До клинической манифестации синдрома WPW, которая возможна в любом возрасте, течение заболевания может быть асимптомным.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта проявляется такими нарушениями сердечного ритма, как:

• реципрокная наджелудочковая тахикардия, которая выявляется у 80% больных;
• фибрилляция предсердий (у 15-30%);
• трепетание предсердий у 5% больных (частота составляет 280-320 уд. в мин.).

В отдельных случаях синдром WPW сопровождается предсердной и желудочковой экстрасистолией или желудочковой тахикардией.

Аритмия возникает при физическом напряжении, под влиянием эмоциональных факторов или без видимых причин. Приступ сопровождается:

• ощущением сердцебиения и замирания сердца;
• кардиалгией (болью в области сердца);
• чувством нехватки воздуха.

При мерцании и трепетании предсердий возникают головокружения, обмороки, артериальная гипотензия, одышка.

Пароксизмы аритмии начинаются внезапно, длятся от нескольких секунд до нескольких часов и могут купироваться самостоятельно. Приступы могут быть как ежедневными, так и наблюдаться 1-2 раз в год.

Структурные патологии сердца в большинстве случаев отсутствуют.

Диагностика

Для диагностики синдрома WPW проводят комплексную клинико-иснтрументальную диагностику:

• ЭКГ в 12 отведениях, позволяющую выявить укороченный PQ-интервал (менее 0,12 с), наличие дельта-волны, вызванной «сливным» сокращением желудочков, и расширение комплекса QRS более 0,1 с. Быстрое проведение через AB-соединение дельта-волны вызывает ее расширение.
• Трансторакальную эхокардиографию, позволяющую визуализировать кардиоваскулярные анатомические структуры, оценить функциональное состояние миокарда и т.д.
• Мониторирование ЭКГ по Холтеру, помогающее обнаружить преходящие нарушения ритма.
• Чреспищеводную электрокардиостимуляцию, помогающую обнаружить дополнительные пути проведения и спровоцировать пароксизмы аритмии, позволяющие определить форму заболевания. Манифестирующий синдром сопровождается признаками предвозбуждения на исходной электрокардиограмме, которые усиливаются при стимуляции. При ортодомной реципрокной тахикардии признаки предвозбуждения при стимуляции внезапно исчезают, а интервал St2-R2 увеличивается.
• Электрофизиологическое исследование сердца, позволяющее точно выяснить расположение дополнительных путей и их количество, а также определить клиническую форму синдрома.

Синдром WPW на ЭКГ при скрытой форме отражается отсутствием признаков преждевременного возбуждения желудочков во время синусового ритма. Выявить синдром помогает электростимуляция желудочков, вызывающая у больного тахикардию.

Дифференциальная диагностика синдрома WPW проводится при помощи блокады ножек пучка Гиса, которая сопровождается уменьшением частоты тахикардии на стороне расположения дополнительных путей.

Лечение

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта лечится медикаментозными или хирургическими методами (выбор метода зависит от состояния пациента).

Медикаментозная терапия включает постоянный прием антиаритмических препаратов. При ортодромной тахикардии используются препараты, воздействующие:

• на АВ узел и на ДАВС одновременно (флекаинид, пропафенон, соталол);
• на АВ узел (дигоксин), но только при случаях ретроградно-функционирующих ДАВС;
• на ДАВС (дизопирамид, амиодарон, хинидин).

Поскольку препараты наперстянки, верапамил, дилтиазем, аденозин (кальциевые блокаторы) при фибрилляции предсердий способны усиливать частоту желудочкового ответа и таким образом провоцировать развитие фибрилляции желудочков, эти препараты не назначают.

Хирургические операции на «открытом сердце» ввиду возможных осложнений и эффективности более простых методов проводят исключительно в случаях наличия сочетанной патологии или невозможности катетерных операций. Устранение аномального проведения выполняется при помощи эндокардиального или эпикардиального хирургического доступа.

Антитахикардитические устройства в настоящее время при синдроме WPW не используются из-за риска развития фибрилляции предсердий.

Наиболее эффективным методом лечения (успешным для 95 % больных) является катетерная радиочастотная деструкция (абляция) ДАВС, которая основана на разрушении патологических проводящих путей. Данный метод предполагает трансаортальный (ретроградный) или транссептальный доступ.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Версия для печати

Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта (ВПУ либо WPW) — сочетание электрокардиографического феномена, иллюстрирующего предвозбуждение желудочков сердца по дополнительному (аномальному) атриовентрикулярному соединению (ДАВС) и пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной (re-entry) тахикардии (АВРТ), возникающей в результате реализации механизма повторного входа электрического возбуждения, структурными составляющими компонентами которого являются врожденное добавочное атриовентрикулярное соединение, атриовентрикулярное соединение, миокард предсердий и миокард желудочков.

Возникновение реципрокной тахикардии при синдроме WPW возможно при наличии не менее двух различных путей проведения. В структуре данной тахикардии должны присутствовать компонента: предсердие (atrium) и желудочек (ventriculum), что отражается в названии — «атриовентрикулярная» тахикардия. Термин «реципрокная» является синонимом термина «re-entry». Распространение электрических импульсов может быть антероградным (от предсердий к желудочкам), ретроградным (от желудочков к предсердиям) или проводиться в обоих направлениях.

Согласно рекомендациям Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), с 1980 г. выделяют феномен WPW и синдром WPW. О феномене WPW говорят в том случае, если у пациента на фоне синусового ритма на поверхностной электрокардиограмме (ЭКГ) имеются признаки антероградного (от предсердия к желудочкам) проведения по ДАВС (предвозбуждение желудочков), но в анамнезе нет указаний на клинические проявления АВРТ.

Формы синдрома WPW

Клинически выделяются следующие формы синдрома WPW:

• манифестирующая форма — характеризуется постоянным наличием Л-волны, имеющейся у 0,15-0,20% общей популяции, антеградным и ретроградным проведением по добавочным проводящим путям (ДПП);
• интермиттирующая форма — выявляется в основном по клиническим данным, и ей присущи преходящие признаки предвозбуждения;
• латентная форма — проявляется признаками предвозбуждения только при стимуляции предсердий (чаще всего левого) через коронарный синус при инвазивном электрофизиологическом исследовании (ЭФИ) или замедлении проведения по атриовентрикулярному узлу (АВУ) в результате массажа каротидного синуса, введения верапамила или пропранолола;
• скрытая форма — характеризуется только ретроградным предвозбуждением предсердий. Поэтому пароксизмов антидромной тахикардии или мерцания предсердий с проведением через ДПП не развивается. При синусовом ритме признаков синдрома WPW на электрокардиограмме не выявляется.

Значительно реже — лишь у 5-10% пациентов с синдромом WPW наблюдается вариант антидромной re-entry тахикардии. При обнаружении двух и более ДАВС, которые участвуют в re-entry при АВРТ, говорят о множественном синдроме WPW. Обычное течение синдрома WPW делится на 3 стадии:

• 1-я стадия — кратковременные (менее 30 мин) приступы ортодромной тахикардии, купирующиеся рефлекторно;
• 2-я стадия — повышение частоты и длительности (от 30 мин до 3 ч) приступов, купирующихся одним антиаритмическим препаратом, иногда в сочетании с вагусными пробами. Для профилактики тахикардии применяют медикаментозное лечение;
• 3-я стадия — частые и длительные (более 3 ч) приступы ортодромной тахикардии, появление приступов желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий или желудочков, нарушения проводящей системы (синдром слабости синусового узла, блокада ножек пучка Гиса, атриовентрикулярные блокады), толерантности к антиаритмическим препаратам.

Дополнительные проводящие пути

Arruda et al. (1998), модифицировав более раннюю классификацию, предложили подразделять ДПП по их локализации в 3-х главных областях на септальные, правой свободной стенки и левой свободной стенки.

• Септальные ДПП: переднесептальные, передние парасептальные, среднесептальные — вдоль кольца трикуспидального клапана (ТК), заднесептальные — вдоль кольца ТК и кольца митрального клапана (МК).
• ДПП правой свободной стенки: правый передний, правый переднебоковой, правый боковой, правый заднебоковой, правый задний.
• ДПП левой свободной стенки: левый переднебоковой, левый боковой, левый заднебоковой, левый задний.

Синдром WPW в популяции

Синдром WPW встречается в 0,1-3,1% из 1000 ЭКГ, а у больных с врожденными пороками сердца — в 0,5%; во всех возрастных группах и выявляется у 1-30 на 10 тыс. человек. Соотношение между мужчинами и женщинами составляет 3:2. В детском возрасте синдром WPW встречается чаще (7-10%), чем во взрослом (3-6%). В большинстве случаев клиническая манифестация синдрома WPW возникает в молодом возрасте (от 10 до 20 лет). Вероятность развития внезапной смерти (ВСС) в течение 10 лет составляет от 0,15 до 0,39%, что выше общепопуляционного риска ВСС (менее 0,1%).

При исследовании пациентов с синдромом WPW, перенесших остановку сердца, ретроспективно определили ряд критериев, с помощью которых можно выявить больных с повышенным риском ВСС. К ним относятся: укороченный интервал R-R (менее 250 мс) при предвозбуждении желудочков во время спонтанной или индуцированной ФП, анамнез симптомной тахикардии, множественные дополнительные пути проведения, аномалия Эбштейна.

В Тайваньском национальном университетском госпитале были проведены обширные исследования. Отобраны случаи синдрома WPW у людей моложе 50 лет с 2000 по 2010 гг. Выявлено 6086 пациентов (61% — мужчины, 39% — женщины). По полученным данным, распространенность составила 0,36 на 1000 и 0,61 на 1000 в группе людей от 20-24 лет. Риск ВСС составил 0,071% в общей группе и 0,02% в группе лиц 20-24 лет. За исследуемый период времени случилось 42 ВСС у пациентов в среднем в возрасте 29 лет. Сопутствующие ССЗ были отмечены у 158 пациентов (2,6%), включая 42 пациентов с аномалией Эбштейна, которая повышает риск ВСС. Радиочастотная аблация (РЧА) проведена у 2527 пациентов в среднем возрасте 25,7 года, у 11 пациентов в возрасте 5 лет и у 2231 человека в возрасте после 15 лет; из общего числа — 6% повторных РЧА.

В литературе встречаются описания семейных вариантов синдрома WPW. Эти формы редки, но именно при семейном синдроме WPW говорят о более высокой частоте ВСС. У пациентов с семейной формой синдрома WPW фибрилляция предсердий (ФП) наблюдалась в 38-44% случаев, в отличие от 15-20% при спорадических формах заболевания.

В работах по изучению синдрома преждевременного возбуждения желудочков (ПВЖ) авторами проведены медико-генетическое консультирование и проспективное наблюдение 36 пациентов с синдромом WPW и 222 их кровных родственников, а также 40 пациентов с синдромом Клерка — Леви — Критеско (КЛК) и 227 их родственников. Синдром или феномен ПВЖ, т. е. наличие ДПП, впервые были диагностированы у 32% (п=72 из 222) обследованных родственников I-IV степеней родства: среди них синдром WPW отмечался у 4 (1,8%), синдром КЛК — у 12 (5,4%), феномен КЛК — у 56 (25%) родственников. В семьях больных с синдромом КЛК синдром и феномен ПВЖ были выявлены впервые у 36% (п=82 из 227) обследованных родственников I-IV степеней родства; у 17 (7%) обнаружен синдром КЛК, у 60 (26%) — феномен КЛК, а у 5 (2%) — феномен WPW.

Структура аритмий

В структуре всех наджелудочковых тахикардий (НЖТ), исключая ФП, удельный вес аритмий достигает 54-75%. Из них АВРТ при манифестирующем синдроме WPW составляют 39,4%, АВРТ со скрытыми ретроградными ДАВС - 24,1%. Атриовентрикулярная re-entry тахикардия — наиболее распространенная тахикардия (70%) среди аритмий с узким QRS у детей и вторая по распространенности у взрослых. Замечено, что у молодых пациентов течение тахиаритмий при синдроме WPW более агрессивное, чем у пожилых.

В контексте синдрома WPW ФП имеет иное значение. Наличие ФП у пациента с синдромом WPW способно гораздо быстрее привести к желудочковой аритмии вследствие наличия ДПП. У пациентов с синдромом WPW существуют 2 механизма возникновения ФП: связанный с ДПП или не связанный с ДПП. В ряде случаев при возникновении трепетания предсердий (ТП) или ФП у больных с синдромом WPW появляется возможность развития желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков (ФЖ). При этом ФЖ может стать первым проявлением болезни. В одном из зарубежных исследований ФЖ стала первым проявлением у 8 из 15 пациентов (53%).

Летальность от аритмии при синдроме WPW составляет 1,5%. Стоит упомянуть о медикаментозно индуцированном трепетании предсердий (или 1С-индуцированном) у пациентов со «злокачественным» пучком Кента. Это редкая форма прогностически неблагоприятного проаритмогенного действия антиаритмических препаратов. В зависимости от возможности записи ЭКГ частота встречаемости 1С-индуцированного пароксизма мерцательной аритмии колеблется от 3,5% до 20%. Р.Р. Маматказина и соавт. в своей статье описывают такой редкий случай.

Диагностика

По стандартной ЭКГ возможно определение локализации ДПП.

• Тип А характеризуется положительной Δ-волной в отведениях V1-V2. ДПП между предсердием и желудочком располагается с левой стороны перегородки, раньше возбуждается ЛЖ.
• Тип В проявляется отрицательной Δ-волной в отведениях V1–V2 но положительной — в отведениях V4-V6. ДПП располагается справа, и, соответственно, раньше возбуждается правый желудочек.
• Тип С имеет положительную Δ-волну в отведениях V1-V4 и отрицательную в V5-V6, ДПП располагается в латеральной стенке ЛЖ и соединяет субэпикардиальный участок левого предсердия с боковой стенкой ЛЖ.

Интересный подход для повышения точности диагностики локализации ДПП по ЭКГ был предложен Л.А. Бокерией и соавт.. С помощью регрессионного анализа была выявлена зависимость расположения ДПП от амплитуды Δ-волны в 12 отведениях ЭКГ. Точность локализации ДПП по 11 сегментам АВ-борозды составила 100% при ретроспективном и 88% при проспективном анализе, что значительно выше, чем при помощи других алгоритмов.

Но на сегодняшний день внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ЭФИ) остается «золотым стандартом» и, по мнению большинства авторов, обязательным этапом предоперационной топической диагностики ДПП. Разработаны рекомендации Всероссийского научного общества специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции (ВНОА) по проведению ЭФИ у пациентов с аритмиями сердца (2005 г.).

Стоит отметить также, что описаны случаи, когда диагноз «синдром WPW» ставят интраоперационно, при выполнении операций по причине другой, не связанной с сердцем патологии. Зарубежными авторами описан случай, когда у мужчины 32 лет, готовившегося к урологической операции, был выявлен интермиттирующий синдром WPW. После премедикации и проведения спинальной анестезии, на мониторе во время операции и в раннем послеоперационном периоде постоянно фиксировался синдром WPW. Авторы пишут о необходимости проведения ЭФИ перед операциями и в случае установления синдрома WPW, по возможности, выполнения РЧА до плановой операции. В литературе описаны случаи, когда синдром WPW находили уже в процессе операции при спинальной анестезии.

Радиочастотная аблация в лечении синдрома WPW

Катетерная аблация постоянным током и радиочастотная энергия сравнительно недавно были применены для лечения пациентов с хроническими АВ-тахикардиями, идиопатическими желудочковыми тахикардиями и различными видами предсердных тахикардий с многообещающими результатами.

Эффективность процедуры РЧА в лечении атриовентрикулярных re-entry и атриовентрикулярных узловых re-entry тахикардий составляет более 95%. С другой стороны, исследователи отмечают, что риск рецидивирования ФП после катетерной абляции положительно коррелирует с возрастом пациента и повышается при других структурных заболеваниях сердца или дилатации левого предсердия. У пациентов в возрасте до 50 лет это происходит в 10-12% случаев, старше 50 лет — у 35-40%, старше 60 лет — более чем у 55%. В таких случаях РЧА ДПП проводят повторно. Даже после проведения эффективной радиочастотной абляции ДПП у 25% пациентов продолжает рецидивировать ФП, и специалисты предполагают, что ФП может возникать в результате сопутствующих электрофизиологических изменений в предсердиях, не связанных с наличием добавочного пути.

Предрасположенность к развитию ФП при синдроме WPW может объясняться уменьшением продолжительности рефрактерного периода клеток миокарда предсердий и нарушением внутри- и межпредсердной проводимости. Также есть предположения, что возникновение ФП после РЧА связано и с гемодинамическими нарушениями, развивающимися во время тахикардии и приводящими к повышению тонуса симпатической нервной системы, гипоксемии миокарда предсердий.

В 6-10% случаев РЧА сопровождается развитием осложнений: повреждением сердца (тампонада) и сосудов (гематомы), развитием тромбоэмболий, экссудативного перикардита. Поэтому некоторые специалисты предпочитают использовать метод открытой электродеструкции ДПП.

В настоящее время осложнения при проведении эндокардиального ЭФИ и РЧА ДПП можно разделить на 4 группы: обусловленные лучевой нагрузкой; связанные с пункцией и катетеризацией сосудов (гематома, тромбоз глубоких вен, перфорация артерий, артериовенозная фистула, пневмоторакс); осложнения при катетерных манипуляциях (повреждение клапанов сердца, микроэмболия, перфорация коронарного синуса или стенки миокарда, диссекция коронарных артерий, тромбоз); обусловленные РЧ-воздействием (АВ-блокада, перфорация миокарда, спазм или окклюзия коронарных артерий, транзиторное нарушение мозгового кровообращения, цереброваскулярные осложнения).

Наиболее частыми серьезными осложнениями являются полная АВ-блокада и тампонада сердца. Частота возникновения необратимой полной АВ-блокады колеблется от 0,17 до 1%. Чаще всего данное осложнение возникает в ходе РЧА септальных ДПП, расположенных рядом с АВ-узлом и пучком Гиса. Частота тампонады сердца варьирует от 0,13 до 1,1%. Летальность, связанная с процедурой аблации ДПП, не превышает 0,2%.

В 2005 г. разработаны рекомендации ВНОА по лечению ФП и синдрома предвозбуждения желудочков. У детей РЧА не является методом выбора, поскольку имеет очень высокий риск осложнений. По мнению G. Vignati et al., РЧА следует проводить детям не младше 12 лет, т. к. с увеличением возраста пациента существует вероятность развития фиброза в зоне присоединения ДПП и утраты им проводящей способности.

Генетика

Семейная форма синдрома WPW наследуется по аутосомно-доминантному типу и обусловлена мутацией в гене PRAKG2 (7q3). PRKAG2 — важнейший фермент, влияющий на выработку внутриклеточной энергии и мутации в гене, кодирующем этот фермент, может вызывать гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП), синдром WPW, нарушения проводимости, мышечную дистрофию и болезни накопления гликогена.

Стоит отметить, что у пациентов с ГКМП также обнаруживается мутация гена LAMP2. LAMP-2 – Х-сцепленный ген, который кодирует белки, регулирующие интеграцию и функционирование лизосом. Мутация этого гена приводит к болезни Данона, которая включает в себя такие проявления, как синдром WPW, гипертрофическая кардиомиопатия, мышечная дистрофия, умственная отсталость.

Возвращаясь к уже известному гену PRKAG — предиктору синдрома WPW, следует отметить, что его секвенирование у пациентов с WPW выявляет миссенс-мутации в 6 позициях. Зарубежные исследования показали, что мутация гена PRKAG2 характерна не только при синдроме WPW, но и при синусовой брадикардии, блокаде правой ножки пучка Гиса и коротком интервале PQ. В литературе описаны случаи изолированного семейного синдрома WPW (синдром WPW, ассоциированный с гипертрофией сердца и/или с поражением АВУ) с отсутствием мутации в гене PRKAG2 у всех членов семьи.

Мутация гена PRKAG2 также не обнаружена у пациентов с несемейной формой синдрома WPW. В одной из статей зарубежных авторов описан случай синдрома WPW у 3-х родных сестер. Более того, у всех девушек найден леволатеральный ДПП. Родители девушек и другие ближайшие родственники оказались здоровы. Что примечательно, несмотря на одинаковое расположение ДПП, лишь у одной из сестер имелось антеград- ное проведение, и болезнь манифестировала со стойкой тахикардии, другие же отмечали лишь редкие сердцебиения в подростковом возрасте, которые их не беспокоили. Тем не менее авторы отмечают, что, возможно, со временем и у других двух сестер болезнь могла проявиться.

Другие зарубежные исследователи наблюдали 2 семьи (всего 70 человек): 57 и 13 человек. Всем пациентам были выполнены ЭКГ с 12 отведениями и эхокардиография. Был секвенирован ген — предиктор синдрома WPW (PRKAG2) у здоровых и больных членов обеих семей. По результатам исследования было выявлено в первой семье 23 человека с синдромом WPW, а во второй — 8. У пациентов были обнаружены преждевременное возбуждение желудочков и гипертрофия сердца.

Заключение

Учитывая мировой опыт наблюдения пациентов с синдромом WPW, можно заключить, что на сегодняшний день стандартное обследование должно включать 12-канальную ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское мониторирование и обязательно генетический тест.

При подозрении на скрытую или латентную форму, не проявившуюся на одномоментном и суточном ЭКГ, и при положительном генетическом тесте проводится ЭФИ.

ЭхоКГ на первом этапе также позволяет заподозрить скрытые формы синдрома WPW по наличию таких патологий, как пролапс МК и дополнительные хорды, которые часто сопутствуют синдрому WPW.

Что касается лечения синдрома WPW, то на сегодняшний день все большую распространенность получает РЧА. Хотя стоит отметить, что данная методика не имеет 100% эффективности и абсолютных показаний. При выборе данного метода лечения необходимо учитывать множество факторов: показания и противопоказания по рекомендации ВНОК.

А.А. Чернова, Г.В. Матюшин, С.Ю. Никулина, И.И. Лебедева